枕部脑膨出：精神运动发育迟缓和视觉识别障碍的预后因素

《Child's Nervous System》：Occipital encephalocele: prognostic factors of psychomotor delay and visual agnosia

神经管缺陷枕部脑膨出术后神经发育预后研究，纳入突尼斯蒙吉本·赫米达国家神经学研究所23年间40例患者，发现67.6%存在心理运动延迟，10%出现视觉agnosia，预operative hydrocephalus、herniation of functional brain tissue和delayed surgery为显著预后不良因素，术后脑积水发生率为37.5%，死亡率10%。

　　

摘要

引言

枕部脑膨出是一种罕见的神经管缺陷，给患者带来了严重的挑战。尽管神经外科手术和产前成像技术取得了进展，但它仍然与较高的发病率和死亡率相关。本研究旨在明确枕部脑膨出患者的神经发育结局，重点关注心理运动迟缓和视觉识别障碍的发生情况，并确定影响这些结局的关键预后因素。

方法

我们进行了一项回顾性描述性研究，纳入了在突尼斯Mongi Ben Hmida国家神经病学研究所接受枕部脑膨出治疗的所有患者，研究时间跨度为23年。我们从医疗记录中收集了患者的 demographic（人口统计学）、clinical（临床）、radiological（放射学）和surgical（外科）数据以及结局数据，以识别术后并发症和预后指标。

结果

共有40名患者接受了治疗，手术时的中位年龄为11.8个月，女性患者占多数（性别比为0.38）。最常见的伴随异常是脑积水（40%）。术后并发症包括脑膜炎（12.5%）和继发性脑积水（37.5%），死亡率为10%。67.6%的患者出现心理运动迟缓，10%的患者出现视觉识别障碍。单变量分析显示，术前脑积水、功能性脑组织疝出以及手术延迟是显著的不良预后因素。

结论

枕部脑膨出仍然是一种严重的先天性异常，对患者的神经发育有显著影响。手术干预延迟、功能性脑组织疝出以及术后脑积水都会对预后产生负面影响。多学科管理方法和早期神经发育随访对于改善这些患者的长期预后和生活质量至关重要。