Chiari 1型畸形与关节过度活动综合征：临床结局及鉴别诊断的重要性

《Child's Nervous System》：Chiari type 1 malformations and hypermobility spectrum disorder: clinical outcomes and the importance of the differential diagnosis

本研究纳入2010-2022年就诊的43例G-HSD合并Chiari 1型畸形患儿，分析其手术指征及预后。结果显示，Chiari 1.5、脊髓空洞或基底-C2距离≥9mm患儿手术率显著升高，采用硬膜下减压联合或不联合硬膜缝合术后94.1%症状缓解，脊髓空洞完全改善。结论强调需准确鉴别Chiari症状与G-HSD共病表现，硬膜下减压单独应用即可达到良好预后。

　　

摘要

目的

关于广义关节过度活动谱系障碍（G-HSD）对1型Chiari畸形（CM1）患者管理的影响目前了解甚少，并且仍存在争议。作者通过一系列G-HSD患者病例，展示了手术管理的临床过程和结果，以及区分Chiari畸形症状与G-HSD多种多样表现的重要性。

方法

本研究使用了2010年4月至2022年9月期间在一家大型三级儿科神经外科诊所接受CM1评估的患者的前瞻性收集数据。纳入了21岁以下被诊断为G-HSD的患者。

结果

本研究共纳入43名G-HSD患者，其中30名（69.8%）为女性，13名（30.2%）为男性。初次神经外科评估时的平均年龄为10.66岁（范围：1.5–20岁）。平均临床随访时间为38.2个月（范围：1–216个月）。在整个队列中，19名（43.8%）患者患有Chiari 1.5畸形，14名（32.6%）患者患有脊髓空洞症。Chiari 1.5畸形、脊髓空洞症或基底C2点（pB-C2）间距≥9毫米的患者更有可能需要手术治疗。8名患者（66.6%）接受了枕下减压术并伴有硬脑膜修补术，4名患者（33.3%）仅接受了枕下减压术。在随访期间，没有任何患者需要腹侧减压术（VD）。值得注意的是，无论术前解剖特征如何，我们的队列中也没有患者需要枕颈融合术（OCF）。在平均38.2个月的术后随访期间（范围：1–216个月），94.1%的患者术前症状有所改善或消失，所有患有脊髓空洞症的患者（100%）的脊髓空洞症也都得到了改善或消失。

结论

如果G-HSD患者的pB-C2间距≥9毫米、表现为CM 1.5型或患有脊髓空洞症，他们更可能需要Chiari减压术。尽管许多患者具有复杂Chiari畸形的特征，但对于那些主要临床问题归因于CM的患者，仅采用枕下减压术也取得了良好的术后效果。然而，准确区分Chiari畸形的症状与G-HSD的众多类似表现仍然至关重要。