成人颅咽管瘤诊断前的病史：与初次就诊表现及长期预后的关联——一项针对151名患者的回顾性队列研究

《Journal of Endocrinological Investigation》：History before diagnosis in adult-onset craniopharyngioma: associations with initial presentation and long-term prognosis: a retrospective cohort study of 151 patients

成人颅咽管瘤（CP）诊断延迟普遍但与肿瘤体积、下丘脑受累等无显著预后关联。头痛为首发症状者病史持续时间更短，神经缺陷病史或首发症状者预后较差，提示临床需针对神经及内分泌症状优化诊断流程。

　　

摘要

目的

成人发病的颅咽管瘤（Craniopharyngiomas, CPs）通常在诊断延迟后才会出现症状，但其病程持续时间（Duration of History, DOH）和特定临床表现对预后的影响尚未得到充分研究。

方法

回顾性分析了2012年6月至2024年10月期间在南昌大学第一附属医院确诊为颅咽管瘤的18岁以上患者的数据。系统地研究了病程持续时间、特定症状、诊断时的肿瘤特征以及长期预后之间的关联。

结果

在我们的研究队列中（共151名患者，中位随访时间为71个月），病程持续时间的中位数为5个月，且与诊断时的肿瘤体积、下丘脑受累情况、切除范围或长期预后（包括死亡率、复发率和最后一次就诊时的下丘脑综合征）无显著相关性。有闭经/性功能障碍病史的患者病程持续时间显著更长（p < 0.001），而有神经系统缺陷（p = 0.043）或脑积水（p = 0.044）的患者病程持续时间较短。病史中的神经系统缺陷与诊断时肿瘤体积较大相关（p = 0.016）。以头痛为首发症状的患者病程持续时间显著较短（p = 0.003），而以神经系统缺陷为首发症状的患者无进展生存期更差（p = 0.047）。

结论

成人发病的颅咽管瘤患者中诊断延迟较为常见，但这种延迟似乎与肿瘤负荷或长期预后无关。病史中有神经系统缺陷或神经系统缺陷作为首发症状的患者应立即进行诊断检查并接受更密切的随访；而对于有内分泌症状的患者，诊断延迟时间较长，这凸显了临床医生需要提高警惕性，以加快转诊和诊断流程。