综述：区分系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征（Sj?gren’s disease）和视神经脊髓炎谱系疾病（Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders）的神经学及辅助临床特征

《Multiple Sclerosis and Related Disorders》：Neurological and paraclinical features differentiating Systemic Lupus Erythematosus, Sj?gren’s disease, and Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders

NMOSD与SLE/SjD共病时的临床、实验室及影像学特征存在显著差异，共病者更易出现并发症及延长住院时间，但NMOSD作为独立疾病实体需通过AQP4-IgG抗体等标志物鉴别。

　　

Ivna Lacerda Pereira Nóbrega | Melissa Macedo Peixoto Nascimento | Igor Bessa Santiago | Milena Sales Pitombeira | Jozelio Freire de Carvalho | Carlos Ewerton Maia Rodrigues

巴西福塔莱萨大学（Unifor）医学科学研究生项目，获得医学科学硕士学位。

摘要

综述目的

比较并阐明视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）单独发病时与同时存在系统性红斑狼疮（SLE）或干燥综合征（SjD）时的临床、实验室和影像学特征差异。

最新研究进展

NMOSD是一种慢性炎症性自身免疫性星形胶质细胞病变，主要累及中枢神经系统多部位，尤其是视神经和脊髓。AQP4-IgG血清学检测是NMOSD诊断的标志性指标。这类抗体对NMOSD具有高度特异性，有助于将其与通常检测结果为阴性的SLE和SjD区分开来。约20–30%的NMOSD患者伴有自身免疫性疾病，最常见的是SLE和SjD，这表明两者可能存在共同的自身免疫机制。在SLE合并NMOSD的情况下，中枢神经系统受累更为常见；而SjD则常表现为周围神经系统受累为主。

总结

同时患有NMOSD和SLE或SjD的患者并发症风险更高，如截瘫和癫痫发作的风险增加，住院时间也更长。NMOSD是一种独立的疾病过程，而非SLE或SjD的神经系统并发症。明确其临床、实验室和影像学特征对于准确诊断、制定治疗策略及改善预后至关重要。

引言

视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种慢性炎症性自身免疫性星形胶质细胞病变，主要累及中枢神经系统（CNS），尤其是视神经和脊髓。该病曾被称为Devic病，并长期被视为多发性硬化症（MS）的严重类型（Contentti和Correale，2021年）。2004年，研究人员发现了一种特异性生物标志物——针对水通道蛋白AQP4的抗体，后来将其命名为抗-aquaporin-4抗体。

方法

本研究通过Medline/PubMed、Scopus和CAPES数据库进行了电子文献检索，关键词包括“系统性红斑狼疮”、“干燥综合征”、“视神经脊髓炎”、“Devic综合征”和“神经系统疾病”。纳入了原始文章、叙述性综述和系统评价，以及结构清晰的病例报告和病例系列。

视神经脊髓炎谱系疾病

NMOSD是一种慢性炎症性自身免疫性星形胶质细胞病变。流行病学研究表明，其患病率约为每10万人中有1至10例，主要影响亚洲或非洲血统的人群，女性发病率更高，常见于30至40岁年龄段（Hor等，2020年；Alroughani等，2020年；Del Negro和Marinho，2017年；Mealy等，2012年；Etemadifar等，2015年；Sokhi等，2021年）。 自AQP4-IgG血清生物标志物被发现以来...

神经系统表现

在SLE和NMOSD中，中枢神经系统受累更为常见；而SjD则多表现为周围神经系统受累（de Amorim等，2019年）。正确鉴别这些疾病至关重要，因为这将直接影响治疗方案，具体内容将在后续章节中详细阐述。

视神经炎

在NMOSD中，视神经炎通常表现为双侧、沿长度方向扩展的病变，累及超过一半的视神经长度，常延伸至后部视路和视交叉。磁共振成像（MRI）显示T2/FLAIR信号增强，T1加权图像下可见钆增强（Dutra等，2018年）。 与SLE相关的视神经炎可能表现出不同的临床和影像学特征，具体取决于其病理机制。

治疗

急性期治疗需根据具体临床综合征进行。NMOSD管理的主要目标是预防复发，尤其是初次就诊时AQP4-IgG检测阳性的患者，因为他们一年内复发的风险超过70%；所有具有复发倾向的患者同样需要积极治疗（Wingerchuk和Lucchinetti，2022年）。一线治疗包括...

讨论

据我们所知，此前很少有研究全面比较NMOSD、SLE和SjD的鉴别诊断，尤其是针对神经系统表现的方面（Shahmohammadi等，2019年；Freitas和Guimar?es，2015年；Mavragani和Moutsopoulos，2020年）。通过详细询问病史准确识别临床综合征至关重要，包括了解症状出现顺序及识别其他相关症状（如肾炎等）。

作者贡献

I.L.P.N：论文构思及核心内容修订。 M.M.P.N：论文构思及组织结构审查。 I.B.S：论文核心内容修订。 M.S.P：论文核心内容修订。 J.F.C：论文核心内容修订及最终定稿；提交流程协调。 C.E.M.R：论文构思及核心内容修订；最终定稿；组织结构审查。

伦理标准遵守情况

作者声明无利益冲突。

人类和动物权利及知情同意

本文未涉及任何作者进行的涉及人类或动物的研究。

资金情况

本研究未获得任何公共、商业或非营利机构的资助。

数据获取

支持本研究结果的数据可应请求向通讯作者索取。

未引用参考文献

（Wang等，2021年）

CRediT作者贡献声明

-Ivna Lacerda Pereira Nóbrega：撰写初稿、方法学设计、数据整理。 -Melissa Macedo Peixoto Nascimento：撰写初稿、数据整理、可视化处理。 -Igor Bessa Santiago：撰写初稿、数据整理、可视化处理。 -Milena Sales Pitombeira：撰写初稿、可视化处理、数据分析、概念构建。 -Jozelio Freire de Carvalho：撰写内容审阅与编辑、数据分析。 -Carlos Ewerton Maia Rodrigues：撰写内容审阅。