三级护理中心中自身免疫性、感染性和原因不明的中枢神经系统血管炎的临床和诊断特征

《Multiple Sclerosis and Related Disorders》：Clinical and Diagnostic Characteristics of Autoimmune, Infectious, and Cryptogenic Central Nervous System Vasculitis at a Tertiary Care Center

中枢神经系统血管炎病因与影像特征分析。回顾性纳入2020-2024年43例CNS血管炎患者，结果显示隐匿性病因占比最高（56%），感染性（14%）和自身免疫性（30%）次之。影像学特征显示隐匿性组更常出现多血管受累（41.7%）、缺血性改变（75%）及FLAIR高信号（75%），而自身免疫性组多血管受累罕见（0%）。尽管影像学差异显著，但CSF常规检查未见组间差异。研究强调需结合临床、影像及病理特征提高诊断率，推动新型生物标志物和影像策略的开发。

　　

杰罗姆·B·瓦列霍斯（Gerome B. Vallejos）| 杰克逊·A·罗伯茨（Jackson A. Roberts）| 卡拉·Y·金（Carla Y. Kim）| 基兰·T·塔库尔（Kiran T. Thakur）| 凯瑟琳·B·霍尔罗伊德（Kathryn B. Holroyd）

纽约哥伦比亚大学欧文医学中心神经病学系神经感染性疾病项目，纽约长老会医院，美国纽约州纽约市

摘要

背景

中枢神经系统（CNS）血管炎是一种罕见的疾病，诊断难度较大，其特征是脑动脉发生炎症。由于临床表现不典型且诊断工具有限，难以区分感染性和自身免疫性病因。我们在一家三级医疗机构对CNS血管炎病例进行了分析，以确定不同病因之间的差异特征。

方法

回顾了2020年至2024年间在哥伦比亚大学欧文医学中心收治的、ICD诊断为CNS血管炎的患者。根据临床、实验室、影像学和病理学数据，将这些病例分为感染性、自身免疫性和原因不明的类型。使用非参数统计方法分析了患者的 demographics（人口统计学特征）、症状、脑脊液（CSF）检查结果、神经影像学表现、治疗方式及预后情况。

结果

在纳入的43例患者中，平均年龄为45.7岁；51.2%为男性；44.2%存在免疫功能低下；症状持续时间中位数为7天。病因分别为感染性（14%）、自身免疫性（30%）和原因不明（56%），其中23.3%的病例获得了明确诊断。头痛、认知功能障碍和运动症状较为常见。各组之间的脑脊液参数无显著差异（蛋白中位数53 mg/dL；葡萄糖79 mg/dL；红细胞60/μL；白细胞3/μL）。81.4%的病例出现血管狭窄；感染性和原因不明病例中多条血管受累的比例高于自身免疫性病例（分别为50%和41.7%，p=0.016）。原因不明病例更常出现缺血（75%）、出血（25%）和FLAIR高信号（75%，p<0.010）。27.9%的病例接受了活检治疗；97.4%的患者使用了皮质类固醇，25.6%的患者接受了疾病修饰疗法。

结论

尽管进行了广泛的检查，但CNS血管炎的明确诊断仍然具有挑战性。虽然临床和脑脊液特征缺乏区分价值，但血管和影像学表现因病因不同而存在差异，这凸显了开发改进的生物标志物和影像学策略的必要性。

部分内容摘要

引言

中枢神经系统（CNS）血管炎是一种罕见的、多因素引起的脑部血管炎症性疾病。由于其诊断率较低，实际发病率难以准确估计；在北美，原发性CNS血管炎（PACNS）的患病率估计为每100万人年2.4例（Alba等人，2011年9月；Byram等人，2018年7月）。区分血管炎的具体原因（包括PACNS、由系统性自身免疫性疾病引起的血管炎等）较为困难。

参与者

我们回顾了2020年至2024年间在哥伦比亚大学欧文医学中心-纽约长老会医院（CUIMC-NYP）就诊并被诊断为CNS血管炎的所有患者。本研究已获得CUIMC伦理委员会的批准（协议编号AAAR3440），并获得了进行回顾性病历审查的知情同意书豁免。 病例通过ICD-9（编码437.4、447.6）和ICD-10（编码167.7、177.6）中的脑动脉炎相关代码进行识别。

患者人口统计学和临床特征

最初共回顾了48例患者，其中5例不符合纳入标准，最终分析样本为43例。平均年龄为45.7岁（标准差20岁），22例（51.2%）为男性，21例（48.8%）为女性。12例（27.9%）报告为白人，6例（14%）为黑人，3例（7%）为亚洲人，6例（14%）为其他种族；16例（37.1%）种族信息不明确。在种族分类中，12例（27.9%）为非西班牙裔/拉丁裔，7例...

讨论

CNS血管炎的诊断仍面临挑战，因为其临床表现多变、症状不典型，且缺乏可靠的影像学和脑脊液生物标志物。本研究回顾了所有在三级医疗机构就诊的原发性和继发性CNS血管炎病例，重点关注其临床表现和诊断过程。 该研究对象的相对年轻年龄进一步证实了CNS血管炎是导致中风的重要但常被忽视的原因之一。

作者贡献

GV、JR、CK、KT和KH参与了研究概念的提出、方法设计、数据整理和项目管理工作。GV、JR、CK、KT和KH负责数据分析、结果解读、验证以及初稿撰写；GV、JR、CK、KT和KH还提供了资源支持、监督指导，并参与了修订和编辑工作。所有作者均能访问全部数据，并对最终稿件进行了严格审核，确认了最终版本的内容。

资金来源

本研究未接受任何外部资助。

数据可用性声明

如需更多数据，可联系通讯作者获取。

资助情况

本研究未获得任何公共部门、商业机构或非营利组织的资助。

作者贡献声明

杰罗姆·B·瓦列霍斯（Gerome B. Vallejos）：负责撰写、修订与编辑；初稿撰写；项目管理工作；方法设计；数据分析；概念构思。 杰克逊·A·罗伯茨（Jackson A. Roberts）：负责撰写、修订与编辑；初稿撰写；结果验证；项目管理工作；方法设计；数据分析；概念构思。 卡拉·Y·金（Carla Y. Kim）：负责撰写、修订与编辑；初稿撰写；结果验证；项目管理工作；方法设计；数据分析；概念构思。