儿童特发性脑疝：最大规模儿科磁共振成像研究中的解剖分布及临床关联

《Child's Nervous System》：Idiopathic brain herniations in children: anatomical distribution and clinical correlation in the largest pediatric MRI series

本研究回顾性纳入2021-2025年确诊的19例儿童脑疝病例，通过MRI评估其部位（前额叶占52.6%）、静脉窦关系及临床关联。结果显示颞叶脑疝与癫痫高度相关（85.7%, p<0.001），部分病例影像类似静脉窦血栓，但静脉流通畅。所有病例经保守管理，影像稳定。

　　

摘要

背景

特发性脑疝（Idiopathic Brain Herniation, IBH）是一种罕见且未被充分认识的神经影像学现象，定义为正常脑组织通过硬膜缺损突出到硬膜静脉窦中，且无既往外伤、神经外科手术或颅内低血压的证据。尽管在成人中IBH的病例逐渐增多，但其患病率、解剖特征及在儿童中的临床意义仍不明确。

目的

本研究旨在评估儿童群体中特发性脑疝的MRI特征、解剖分布、与静脉窦的关系及其临床关联。

材料与方法

这项回顾性研究纳入了19名年龄≤17岁的儿童患者，他们在2021年至2025年间通过脑部MRI被诊断为IBH。两名儿科神经放射科医生独立评估了疝出的位置、侧别、深度及对静脉窦的影响。临床数据来源于医疗记录。统计分析采用卡方检验（Chi-square）和克拉默V系数（Cramer’s V）进行。

结果

最常见的IBH发生部位是楔前叶（52.6%），其次是颞叶（36.8%）、舌回（5.3%）和枕叶（5.3%）。颞叶IBH与癫痫发作有显著关联（85.7%，p = 0.0009；克拉默V系数 = 0.71），而大多数楔前叶疝出病例无症状。在两个颞叶病例中观察到类似硬膜静脉窦血栓形成的光滑管腔内影像（10.5%）；然而所有患者的静脉血流均保持正常。不同观察者对IBH的诊断一致性非常好（κ = 0.91）。所有患者均无需手术或抗凝治疗，随访MRI显示病变稳定。

结论

儿童中的IBH并非总是偶然发现。颞叶IBH与癫痫发作有显著关联，可能反映了儿童癫痫的潜在结构性因素。识别IBH并将其与硬膜静脉窦血栓区分开来对于避免误诊和不必要的抗凝治疗至关重要。在大多数儿童病例中，保守治疗似乎已经足够。