《Multiple Sclerosis and Related Disorders》：Binaural hearing, neurological disability and brain imaging in Multiple Sclerosis
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本研究针对多发性硬化症患者常被忽视的听觉处理缺陷，通过系统评估30例RRMS患者及匹配对照者的外周与中枢听觉功能，发现超过50%患者存在听力阈值异常，且双耳言语感知（LiSN-S测试）及空间听觉能力显著受损。结果提示听觉通路脱髓鞘及全脑 neurodegeneration 是核心机制，SSQ问卷进一步证实患者日常生活沟通质量下降。该研究为MS相关听觉障碍的早期识别及干预提供了电生理与影像学依据。
多发性硬化症作为一种自身免疫性中枢神经系统疾病，其典型的脱髓鞘病变会导致神经信号传导异常，进而引发多种运动、感觉和认知障碍。然而，听觉功能障碍在这一患者群体中却长期被忽视。据统计，约25%的多发性硬化症患者存在听觉问题，其中部分表现为突发性听力下降，部分为进行性恶化。尽管既往研究通过心理声学和诱发电位检测提示患者存在听觉神经传导异常，尤其是时间信息处理能力的下降，但针对双耳听觉功能——即大脑整合双耳信号以在嘈杂环境中理解语音的关键能力——在多发性硬化症中的系统评估仍较为缺乏。这类功能对日常沟通至关重要，且在其它神经退行性疾病中已证实与疾病严重程度相关，可能成为有价值的生物标志物。为此，Gary Rance 团队在《Multiple Sclerosis and Related Disorders》发表论文，旨在明确多发性硬化症患者是否存在双耳听觉处理缺陷，并探索其与神经残疾评分、脑白质病变及全脑体积的关联。
研究团队主要运用了几项关键技术：首先，纳入30名复发缓解型多发性硬化症患者及30名年龄、性别和听力水平匹配的对照者，采集其纯音听阈（500 Hz、1 kHz、2 kHz、4 kHz）以评估外周听力；其次，采用Listening in Spatialized Noise测试评估双耳言语感知能力，特别是在空间分离噪声下的语音识别；同时使用Speech, Spatial and Qualities of Hearing问卷收集患者自评的听觉沟通质量；神经残疾程度通过Expanded Disability Status Scale量表评定；脑影像方面，基于临床磁共振成像获取T2-FLAIR序列，利用icobrain ms软件量化白质病变数量、总体积及全脑体积。
3.1. MS Participant Characteristics
RRMS参与者以女性为主（77%），平均年龄42岁，平均病程11.3年，神经残疾程度较低。
3.2. Sound Detection
多发性硬化症组中，60只耳朵中有29只出现轻度至中度听力阈值升高，18名参与者至少单耳受累，17只耳朵的听阈超出同龄常模，异常率显著高于普通人群。
3.3. Binaural Speech Perception
在多噪声环境下的言语识别测试中，多发性硬化症患者在各项条件下的语音接收阈均差于对照组，尤其在需要利用空间线索的任务中表现显著较差。异常双耳处理能力（空间优势值）见于9例患者，且其缺陷程度与外周听力损失无关，提示中枢听觉通路功能障碍是主要因素。
3.4. Hearing Disability
多发性硬化症组在SSQ问卷的言语理解、声源定位和音质感知三个维度的自评分均低于对照组，说明患者日常生活中沟通困难更为突出。
3.5. Clinical Outcomes
统计分析显示，较差的言语感知能力与较高的EDSS评分及较低的全脑体积呈中度相关；而双耳处理能力（空间优势）与白质病变总体积及全脑体积均呈现强相关，表明确切的听觉功能障碍与全局性神经退行进程密切相关。
本研究结论指出，多发性硬化症患者普遍存在外周和中枢听觉系统功能异常，其中双耳听觉处理缺陷与脑内病变总体积和全脑萎缩显著相关，说明脱髓鞘引起的神经传导异常是听觉功能障碍的核心机制。这一发现强调了对多发性硬化症患者进行全面听觉评估的必要性，双耳听觉测试或可作为疾病进展的潜在生物标志物。未来需开展纵向研究验证其临床效用，并探索针对性的听觉康复策略，如远程麦克风系统，以改善患者在噪声环境下的言语交流质量。
