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使用乌帕达西替尼治疗的获得性反应性穿孔性胶原病：病例报告与文献综述
《Clinical, Cosmetic and Investigational Dermatology》：Acquired Reactive Perforating Collagenosis Treated with Upadacitinib: A Case Report and Literature Review
【字体： 大 中 小 】 时间：2026年01月09日 来源：Clinical, Cosmetic and Investigational Dermatology 1.9
编辑推荐：
该患者53岁，确诊为获得性反应性穿皮性胶原溶解症（ARPC），常规治疗无效后使用乌帕替尼15mg/d治疗1个月后症状显著缓解，维持剂量后3个月皮损基本消退，遗留色素沉着和瘢痕。讨论指出JAK抑制剂通过抗炎和抗瘙痒作用对ARPC有效，但存在治疗诱导和引发ARPC的双向可能，需结合患者免疫病理特点个体化治疗。
获得性反应性穿孔性胶原病（ARPC）是一种罕见的穿孔性皮肤病，与系统性疾病相关，其发病机制尚不清楚，目前尚无标准化治疗方案。我们报告了一例53岁男性患者，他患有ARPC，常规治疗无效，但在每天服用15毫克乌帕替尼（upadacitinib）一个月后症状迅速改善，随后改为每隔一天服用15毫克。三个月后，大部分病变消退，仅留下色素沉着和疤痕。文献综述显示结果不一：有一例ARPC患者使用乌帕替尼后症状改善，而另一例患者在治疗特应性皮炎（atopic dermatitis）期间出现了ARPC。我们的研究结果表明，乌帕替尼可能对ARPC有效，尤其是对于伴有瘙痒症状的患者，无论其是否患有糖尿病。
关键词：
获得性反应性穿孔性胶原病（ARPC）是一种罕见的穿孔性皮肤病，其特征是异常胶原通过表皮层排出，通常表现为脐状、角化过度的丘疹和结节，并伴有剧烈瘙痒。参考文献1该病常与系统性疾病相关，包括糖尿病、慢性肾功能衰竭、甲状腺疾病、肝功能障碍、恶性肿瘤和传染病，这些疾病可能导致胶原代谢异常以及皮肤对轻微创伤（如抓挠）的反应减弱。参考文献1ARPC的发病机制尚未完全阐明，目前也缺乏标准化的治疗指南。目前的治疗通常采用逐步方法，从局部使用皮质类固醇和抗组胺药开始，对于难治性病例则升级为光疗（如紫外线B）、系统药物（如维甲酸、别嘌醇、多西环素）或免疫抑制剂（如环孢素），但疗效往往不稳定且不令人满意。参考文献2
最近，关于炎症细胞因子（尤其是T辅助细胞2型（Th2）相关通路，涉及IL-4、IL-13和IL-31）的作用的研究进展，促使某些ARPC病例成功使用了度普利尤单抗（dupilumab）。参考文献3,参考文献4同时，Janus激酶（JAK）抑制剂（如托法替尼和巴瑞替尼）由于其广泛的抗炎和抗瘙痒作用而成为有前景的治疗选择。参考文献5,参考文献6乌帕替尼是一种选择性的JAK1抑制剂，已被批准用于治疗多种炎症性疾病，包括特应性皮炎。然而，其在ARPC中的潜在应用尚未得到充分研究，目前仅有一例病例报告证明其有效性。参考文献7有趣的是，另有研究报道了一例患者在接受乌帕替尼治疗特应性皮炎时发展为ARPC，这突显了该药物在该疾病中的复杂性。参考文献8这种双重性强调了需要更多证据来明确乌帕替尼相对于其他新兴生物制剂和小分子疗法在ARPC中的治疗地位。
本文介绍了一例53岁男性患者，他通过乌帕替尼治疗取得了显著临床改善，并回顾了相关文献，以探讨其在当前治疗方案中的潜在作用。
一名53岁男性患者出现四肢散在的瘙痒性丘疹和结节，持续了4个月。在就诊前，他已口服抗组胺药、沙利度胺（thalidomide）和外用莫米松呋喃酸酯（mometasone furoate）3个月，但症状未见明显改善。入院前一个月，皮肤病变数量逐渐增加，瘙痒症状加重。患者否认有重大系统性疾病史或长期使用口服药物的历史。
体格检查发现四肢伸侧散在分布的3-8毫米红色丘疹和结节，无融合现象。触诊时病变坚硬，部分丘疹顶部可见脐状凹陷和角化栓。显示了治疗前后的照片，和分别展示了治疗1个月和3个月时的情况。苏木精-伊红染色（）和Van Gieson染色（）显示真皮上层胶原纤维变性并穿透表皮，符合“穿孔现象”，同时伴有淋巴细胞和组织细胞的浸润。根据典型的临床表现和组织病理学特征，确诊为ARPC。
图1 ARPC的临床照片。A 治疗前双下肢的红色丘疹和结节，部分丘疹顶部有脐状凹陷和角化栓。B 乌帕替尼治疗1个月后。C 乌帕替尼治疗3个月后。
