《Current Opinion in Neurology》：Update on functional vestibular and gait disorders
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本综述系统阐述了前庭系统影像学的最新进展，强调前庭功能障碍涉及多层级神经网络（如fMRI揭示的感觉-情绪网络交互），MRI（如DTI、BOLD-fMRI）在急性前庭综合征（ACVS）、前庭性偏头痛（VM）及前庭阵发症（VP）等疾病诊断中愈发关键，尤其在内淋巴积水（EH）检测及神经血管压迫评估方面展现出重要临床价值。
中枢前庭网络
双侧前庭系统与其他感觉系统错综复杂地连接，并在感觉、运动、认知、情绪和记忆网络中呈层级化组织。fMRI研究利用电流前庭刺激（galvanic vestibular stimulation）和恐惧条件反射范式证实了这一点。例如，一项研究通过对28名健康参与者进行电流前庭刺激和恐惧条件反射的fMRI激活研究发现，背外侧前额叶皮层是情绪-焦虑和前庭处理网络的共同部分。另一项研究通过对颞部进行电流前庭刺激的同时，对背外侧前额叶皮层进行经颅电刺激，发现前庭感觉和恶心感被消除，并且与前庭皮层中BOLD信号受到抑制相关。由于后岛叶-岛盖部区域的前庭核心区接收来自前额叶皮层的输入，研究者假设存在一种对前庭输入的自上而下（top-down）控制。
这种感觉与情绪或认知网络之间的相互作用，与一种丘脑介导的皮层-皮层通信模型相一致，其中丘脑中的"省级枢纽"（provincial hubs）和"连接枢纽"（connector hubs）与皮层相连。一项方法学严谨的fMRI研究通过密集采样参与者，进一步阐述了这种感觉、运动和高级认知网络的层级结构，提出了局部一级感觉和运动网络被空间相邻的二级网络包围，后者再连接到分布在整个联合皮层的、更远的三级网络。
这一框架可应用于一项对健康右利手者的前庭连接研究发现，该研究显示岛叶-岛盖皮层的前庭核心区（一级网络）存在右半球优势，但在其周围的下游多感觉前庭区域（如颞上回和颞顶叶交界处，二级网络）则未发现这种优势。鉴于前庭-感觉和焦虑-情绪处理在整个大脑中存在显著重叠，这种重叠可被视为三级皮层网络。此外，有证据表明小脑也参与恐惧情绪处理，例如通过半球特化参与情绪调节（如恐惧消退），反映了皮层水平恐惧处理的偏侧化。
急性中枢前庭综合征模仿单侧外周前庭病变
在自发性眩晕或头晕综合征的急性期，区分外周性和中枢性前庭功能障碍具有挑战性。仔细的神经耳科学检查被认为优于早期的弥散加权MRI。实际上，HINTS-plus检查在识别小卒中方面比早期弥散加权MRI具有更高的灵敏度（100%对47%）。有用的诊断步骤包括：首先进行头脉冲试验（最好使用视频眼动图），其次通过遮盖试验寻找偏斜视（skew deviation），第三检查自发性外周前庭性眼震，第四寻找与自发性眼震方向相反的凝视诱发眼震，第五评估水平和垂直方向的平滑追踪和扫视，第六进行Romberg试验评估身体侧倾。
急性中枢前庭综合征（ACVS）需要立即进行血管诊断学检查，这对治疗决策具有重要的临床意义。然而，MRI仅在急性症状出现数天后才具有诊断信息价值。
一项对80名ACVS患者进行长达第9天的神经耳科学随访研究发现，卒中区域包括：小脑后下动脉（PICA）33例，小脑前下动脉（AICA）5例，小脑上动脉（SCA）2例，脑干穿支动脉21例，大脑后动脉2例，大脑中动脉2例，以及多动脉区域15例。在病变定位方面，导致ACVS的23例梗死灶的重叠区域（基于五篇文献）主要位于内侧、上和外前庭核以及小脑下脚。对于与ACVS相关的小脑梗死，病变部位位于中线周围，包括小结叶、悬雍垂和扁桃体。在伴有自发性眼震和中枢性位置性眼震的急性期患者中也发现了类似的病变部位。这些小脑中线和脑干病变定位在另一项36例伴有ACVS的卒中患者样本中得到证实。
在鉴别诊断时，不应忘记多发性硬化斑块、出血、海绵状血管瘤、肿瘤或其他局限性占位性病变也可引起类似的临床综合征。此外，AICA梗死可表现为中枢-外周联合缺损，因为其终末支供应迷路，因此也可能导致额外的突发性听力丧失。
上行前庭通路（如丘脑和皮层）的卒中
急性前庭综合征不仅发生在脑桥延髓脑干或小脑中前庭核的较常见病变中，也发生在沿双侧上行前庭通路至丘脑和前庭皮层的单侧病变中。沿这些通路的急性单侧病变导致重力处理缺陷，可量化为主观视觉垂直（SVV）的知觉性倾斜。丘脑病变也会影响垂直性感知，导致姿势不平衡和跌倒。丘脑旁正中梗死患者表现出扫视受损和SVV倾斜，最常见的主诉是复视和眩晕/头晕。丘脑后外侧卒中导致SVV倾斜和体感缺损，但不伴眩晕。旁正中梗死患者的SVV倾斜度高于后外侧梗死（中位数11.2°对3.8°）。前庭和眼动症状在6个月内恢复，而体感缺陷持续存在。纵向结构成像显示，与病变丘脑核相连的皮层下结构（如前庭核区、齿状核、内侧丘系、三叉神经根入口区、上丘）以及与前额叶、顶叶和扣带回的连接出现体积减少。体积变化在病变同侧半球较大，但在对侧同源区域也很明显。
一项前瞻性研究调查了74例急性单侧局灶性丘脑梗死患者。使用病变-症状映射来确定与同向和反向SVV倾斜相关的丘脑核，以发现二分法网络。确实，反向SVV倾斜由腹后外侧/内侧核、腹外侧核、内侧 pulvinar 核以及内侧中央/束旁核的病变引起。同向倾斜由腹后下核以及腹外侧核、腹后外侧核和网状核的病变引起。不同的上行前庭脑干通路终止于负责同向或反向垂直性感知计算的亚核。因此，基于功能连接分析，重力感觉信号通过特定的丘脑亚核分布到功能特化的皮层网络，以实现稳健的垂直性表征。对于引起反向倾斜的病变，发现了与躯体运动网络的皮层连接；而对于引起同向倾斜的病变，则发现了与多感觉前庭核心表征的连接。
在另一项病变-网络映射研究中，探讨了重力处理的这种方向性倾斜的二分法在皮层水平是否保持。该研究对107例大脑中动脉区域急性右半球梗死患者，分别分析了同向和反向SVV倾斜。与同向SVV倾斜相关的特定集群集中在顶叶-（后）岛叶-岛盖皮层（PIVC, Ri）、岛长回后部和顶叶岛盖2-3区。反向倾斜集群显示额外涉及运动（基底节）和腹侧前额叶皮层。在同向倾斜的病变中，发现额叶-岛叶束和弓状束断开连接，而在反向倾斜的病变中，观察到上纵束II和内侧颞叶皮层的断开连接。功能网络显示出类似的分离模式，从而支持了前庭输入存在感觉和运动处理的不同通路的观点。
为了评估罕见的皮层旋转性眩晕病例，一项研究使用断开连接组映射，评估了因岛叶-岛盖区域单侧梗死导致急性旋转性眩晕的患者的结构和功能断开连接情况，并与部位相似但无眩晕的梗死患者进行比较。重点在于前庭皮层——特别是顶叶-岛盖（后）岛叶皮层（PIVC）——的连接性。在所有10例出现旋转性眩晕的病例中，都存在通过胼胝体的半球间连接断开，而在无眩晕的患者中则不存在。此外，弓状束在90%导致眩晕的病变中受累，而在无眩晕的病变中则幸免。因此，通过胼胝体连接两侧PIVC的半球间连接中断，连同通过弓状束的半球内断开连接，似乎是区分伴有眩晕与不伴眩晕的前庭皮层网络病变的因素。
一项研究使用空间约束独立成分分析fMRI来检查前庭神经元炎患者和健康对照组皮层前庭核心区的位置和范围，定义了OP2的功能解剖。发现在右半球OP2+的一个后部亚区与皮层前庭网络内的其他区域相连，可能在自我运动感知中起作用。
老年患者常主诉慢性弥漫性头晕，但无特定临床缺陷或影像学上清晰可见的致病性病变。在老年人中，多发性小白质改变往往主要发生在前叶和胼胝体膝部，这些被认为是大脑半球小血管病的关键结构。有假说认为，小血管病的早期阶段可能表现为慢性头晕，而更晚期阶段可能表现为步态障碍和痴呆。
前庭性偏头痛与内淋巴积水
前庭性偏头痛是影响成人和儿童的最常见的发作性眩晕，约占专科头晕门诊门诊患者的10%。在经过最初的临床描述和将"前庭性偏头痛"作为一个实体命名后，历时超过15年，国际头痛学会和国际神经耳科学Bárány学会才就"前庭性偏头痛"一词达成共识并确定了其诊断标准。
对103名前庭性偏头痛患者进行的五项研究的荟萃分析显示，与107名健康对照组相比，存在显著的灰质体积减少，最明显的减少位于左罗兰迪克岛盖延伸至后岛叶区域。这项荟萃分析证实了前庭性偏头痛患者后岛叶-岛盖区域可靠的灰质体积改变。然而，作者对将这些变化解释为前庭性偏头痛的原因还是结果持谨慎态度。一项对13名前庭性偏头痛患者的小型静息态fMRI和DTI研究发现，多感觉处理异常分布在整个大脑，包括前额叶、枕叶、颞顶叶和小脑区域。
前庭性偏头痛和梅尼埃病的眩晕发作可能非常相似，常常难以区分，甚至可能在同一患者的不同发作中重叠。由于缺乏可靠的生物标志物来明确诊断前庭性偏头痛，我们需要体征和测量方法来区分它们。临床上，前庭性偏头痛在发作期间和发作间期常显示中枢性眼动功能障碍，而梅尼埃病则典型表现为外周听觉前庭缺损。
静脉注射钆增强的内耳MRI可能有助于区分这两种情况。最初的观察性研究报告，许多临床诊断为前庭性偏头痛且伴有耳部症状的患者实际上显示出内淋巴积水（EH）。
一项涉及75名前庭性偏头痛患者、75名梅尼埃病患者和50名健康参与者的前瞻性病例对照研究发现，32%的前庭性偏头痛患者存在双侧内淋巴积水。以下影像学特征支持前庭性偏头痛的诊断：积水的双侧对称性而非单侧表现、较轻的积水等级、以及积水更倾向于位于前庭而非耳蜗。相反，在梅尼埃病患者中，耳蜗内淋巴积水的分布主要在耳蜗，并在受累耳表现出侧化。前庭内的内淋巴积水等级与两种疾病的发作频率和持续时间相关。
需要提及的是一项小型研究对31名患者（15名梅尼埃病患者，包括10名确诊和5名疑似；16名前庭性偏头痛患者，包括9名确诊和7名疑似）进行的研究，未在前庭性偏头痛组中发现耳蜗或前庭积水或外淋巴间隙增强。
内淋巴囊和管（ES/ED）系统在内淋巴积水发展中的差异性作用尚不清楚。然而，它可能代表内耳MRI中另一个有助于鉴别诊断的参数。因此，一项研究使用半定量量表评估了ES/ED系统的可见度，使用容积局部阈值法分析了内淋巴积水的维度，然后将其与临床症状程度和听力测定结果相关联。在67名确诊前庭性偏头痛患者、68名确诊梅尼埃病患者和52名健康参与者中，ES/ED的影像学可见度与内淋巴积水体积呈负相关。梅尼埃病患者在受累耳（以及程度较轻的在未受累耳）表现出显著降低的可见度，而前庭性偏头痛和健康参与者则显示正常的ES/ED可见度。
关于梅尼埃病和其他外周前庭耳蜗障碍（如单侧或双侧前庭病），近年来已发表大量影像学研究。本章节不深入讨论这些，而是讨论前庭阵发症的一些近期示例性发现。
前庭阵发症
由神经血管交叉压迫（典型前庭阵发症）或占位性病变压迫第八脑神经（继发性前庭阵发症）引起的前庭阵发症，或未能证实病因的特发性前庭阵发症，表现为频繁、短暂的眩晕和不稳发作，持续数秒至数分钟。该病在三级头晕门诊患者中诊断率约为3%，很少影响儿童。脑干的高分辨率MRI与三维稳态构造干涉/快速成像稳态采集序列可以简单描绘神经血管接触。然而，这不宜作为症状性前庭阵发症的证明，因为在高达35-55%的健康对照中也可观察到。结合三维稳态构造干涉/快速成像序列（可用于确定前庭神经成角，即神经口径或方向的改变）、通过扩散张量成像（DTI）评估神经结构完整性、基于扩散加权成像重建各向异性分数、以及通过延迟钆增强内耳MRI排除内淋巴积水，可以提高前庭阵发症患者的诊断准确性。涉及的血管可能不同，最常见的是小脑前下动脉（AICA），其次是小脑后下动脉（PICA），然后是椎动脉、小脑上动脉或静脉。
一项对16项研究包括3455耳（1526只有症状耳和1929只对照耳）的系统回顾和荟萃分析发现，对于出现听觉前庭症状且血管棒影响前庭耳蜗神经的患者，未定义的耳鸣或感音神经性听力损失（SNHL）与血管棒之间没有显著关联。然而，神经血管接触与前庭阵发症之间存在关联，并且管内棒与突发性SNHL的一个亚组之间存在关联。因此，前庭阵发症不仅需要典型的体征和症状，而且除了神经血管接触外，还需要几个病理影像学参数，例如第八脑神经根入口区的微结构紊乱和内淋巴积水（ELS）变化。
由于部分具有前庭阵发症临床体征患者的影像学检查并不总是支持诊断，因此对前庭阵发症的病理生理学和不同类型进行了讨论。
结论
这篇选择性综述的一个普遍信息是，外周和中枢前庭障碍并不仅仅表现为纯粹的前庭体征和症状；相反，它们涉及组织成神经网络的各个层面的皮层下和皮层结构。局部病变在双侧多感觉前庭系统中导致远程结构和功能变化，这可以通过各种MRI方法可视化，证明了这一点。影像学在管理眩晕、头晕和平衡障碍患者方面变得越来越重要。这不仅体现在诊断上，也体现在监测自然病程和治疗干预的有效性上。这反映在临床研究数量的迅速增长上。
