《Neurology》：Investigating the Frequency and Outcome of Central Vein Sign and Paramagnetic Rim Lesions in Children With MOGAD
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本研究通过多中心回顾性分析，首次系统评估儿童MOG抗体相关疾病（MOGAD）中中枢静脉征（CVS）与顺磁性边缘病变（PRL）的影像特征。研究发现CVS阳性病灶更易持续存在（p<0.001），而PRL在MOGAD中完全缺失，为区分多发性硬化（MS）提供了关键影像标志物。MRI采集时机显著影响CVS检出率（急性期16% vs 缓解期33%），提示病灶生物学异质性。
研究背景与方法
儿童中枢神经系统脱髓鞘疾病的精准诊断一直是临床难点。髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）作为新识别的独立疾病，其与多发性硬化（MS）的影像学鉴别至关重要。本研究联合英国、美国、以色列6个三级转诊中心，纳入65名符合国际诊断标准的MOGAD患儿，共分析130次MRI扫描中的520个脑部病灶。通过磁敏感成像（SBI）技术，按照北美MS协作组标准系统评估中枢静脉征（CVS）和顺磁性边缘病变（PRL），并纵向追踪病灶演化（中位随访18个月）。
CVS与PRL的总体特征
在327个符合分析条件的病灶中，29.7%呈现CVS阳性，49.2%患者至少存在1个CVS+病灶。值得注意的是，所有患者中均未检测到PRL，这一发现支持PRL作为MS特异性生物学标志的价值。进一步分析显示，CVS+病灶更多位于近皮质区（42.2%），而深部白质和脑室周围区分布相近（各28.9%）。尽管有11名患者满足CVS+病灶比例>40%的MS影像学标准，但经多中心专家复核均确认MOGAD诊断，提示CVS在鉴别诊断中存在局限性。
病灶动态演化的关键发现
纵向分析揭示CVS状态与病灶转归的显著关联：CVS阴性病灶的消退率高达76%，远高于CVS阳性病灶的42%（p<0.001）。在急性期扫描的亚组中，这一差异更为突出——CVS阴性病灶消退率达84.5%，而CVS阳性病灶仅为54.7%。特别值得注意的是，MRI采集时机显著影响CVS检出率：缓解期扫描的CVS+比例（33%）是急性期（16%）的两倍以上（p=0.015），表明病灶内急性水肿可能暂时遮蔽静脉信号。
临床关联与生物学意义
单相性与复发性病程患者的对比分析发现，前者病灶消退率显著更高（80% vs 65.3%, p=0.025）。CVS+病灶更常见于多发性病灶患者（中位病灶数7 vs 3, p=0.002），但CVS状态与残疾评分（EDSS）无显著相关性。这些发现提示CVS+病灶可能代表真正的静脉周脱髓鞘改变，而CVS阴性病灶更可能对应短暂性水肿或可逆性炎症反应，反映了MOGAD病灶生物学机制的异质性。
技术挑战与临床启示
研究过程中，36.8%的病灶因尺寸过大（融合病灶）、过小（<3mm）或技术伪影被排除分析，凸显了MOGAD特殊影像表现（如巨大融合病灶）对CVS评估的技术挑战。尽管存在回顾性研究的局限性，本研究首次证实CVS可作为预测MOGAD病灶持续性的影像标志，而PRL的缺失强化了其在MS鉴别诊断中的特异性。未来需前瞻性研究验证CVS在指导治疗决策中的价值，特别是对于CVS+比例异常升高的MOGAD不典型病例。
