《Movement Disorders Clinical Practice》：Voice and Speech in Atypical Parkinsonian Disorders
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本综述系统阐述了进行性核上性麻痹（PSP）、皮质基底节综合征（CBS）和多系统萎缩（MSA）等非典型帕金森病（APDs）中运动性言语障碍的临床特征、评估方法与治疗策略。文章强调言语障碍在APDs中具有发生早、进展快、表型复杂（常为混合型构音障碍伴/不伴言语失用症AOS）的特点，是鉴别诊断与疾病管理的关键指标。作者团队由神经病学家与言语语言病理学家（SLPs）组成，旨在为临床工作者提供实用指导，并呼吁通过多学科协作与前沿技术（如数字化声学分析、神经调控）提升患者生活质量。
摘要
运动性言语障碍是非典型帕金森病（Atypical Parkinsonian Disorders, APDs）的早期常见且功能受限的特征，但在神经科诊所中常被忽视或治疗不足。本综述旨在描述APDs中的言语损伤特征，为临床评估提供实用指导，强调言语语言病理学家（Speech-Language Pathologists, SLPs）在诊断和管理中的作用，并概述当前及新兴的管理策略。
运动性言语障碍
言语产生依赖于呼吸、发声、共鸣、构音和韵律五个子系统的协调。神经系统损伤可影响运动特征，如肌力、对称性、活动范围、肌张力、稳定性、速度和准确性，导致运动性言语障碍。运动性言语障碍包括构音障碍（由神经肌肉执行中断引起）和言语失用症（Apraxia of Speech, AOS），后者涉及运动言语的计划和编程困难。APDs中常出现混合型构音障碍，包括运动减少性、痉挛性和/或共济失调性成分，并可能伴有AOS。
APDs中的运动性言语障碍
APDs中的构音障碍比帕金森病（Parkinson's Disease, PD）更早出现、更严重且进展更快。PSP中最常见运动减少性构音障碍，其次是混合型（运动减少-痉挛性）；MSA可分为以帕金森症为主的MSA-P（混合型运动减少-痉挛性特征）和以小脑症状为主的MSA-C（共济失调性特征）；CBS可表现为AOS或非流利/语法缺失型原发性进行性失语。这些疾病的言语特征有助于鉴别诊断。
评估
临床评估包括病史采集、言语特征的感知评估以及非言语任务下的言语机制检查。感知评估通过自发言语、持续元音发音、交替运动速率（Alternating Motion Rates, AMRs）和序列运动速率（Sequential Motion Rates, SMRs）等任务进行。评估时需考虑药物、认知行为变化等因素的影响。SLPs的参与可提供更精细的评估，并指导治疗。
管理
管理策略包括早期识别、缺陷表征、患者和家属教育，以及SLPs的介入。治疗选择应侧重于恢复功能、利用残余功能和采用补偿策略。目前证据支持的治疗方法有限，但LSVT LOUD?、速率控制策略和辅助沟通设备可能有益。数字化声学分析和神经调控等前沿技术为未来诊断和治疗提供了方向。
未来方向
数字化言语生物标志物（如声学分析）和经颅磁刺激（Transcranial Magnetic Stimulation, TMS）等非侵入性脑刺激技术有望改善APDs的诊断和监测。未来研究应聚焦多中心靶向治疗试验、数字生物标志物验证及患者报告结局的整合。
结论
运动性言语障碍是APDs的常见症状，严重影响沟通和日常功能。神经科医生与SLPs的紧密合作对改善患者生活质量和预后至关重要。未来需优先开发个性化疗法和循证干预措施。
