伴有脑积水的Dandy-Walker综合征患者接受VPS或CPS治疗：一项单中心回顾性研究

《Child's Nervous System》：Dandy-Walker syndrome with hydrocephalus undergoing VPS or CPS? A single-center retrospective study

Dandy-Walker综合征患儿脑积水手术预后研究显示：侧脑室腹腔分流术（VPS）在临床效果、术后脑脊液流量比率及适应行为评分上优于后颅窝囊腹腔分流术（CPS），且小脑扁桃体发育正常是良好预后的关键因素。

　　

摘要

目的

丹迪-沃克综合征（Dandy-Walker syndrome, DWS）常伴有脑积水，但关于选择侧脑室腹腔分流术（lateral ventriculoperitoneal shunt, VPS）还是后颅窝囊肿腹腔分流术（posterior cranial fossa cystoperitoneal shunt, CPS）仍存在争议。这项回顾性研究旨在比较这两种不同手术方法在术前和术后的临床特征、颅脑影像变化及临床结果，以期为治疗DWS相关脑积水的手术决策提供参考。

方法

回顾性分析了2010年1月至2024年6月期间接受治疗的12名患有DWS相关脑积水的儿童的临床数据（1例为丹迪-沃克畸形，11例为丹迪-沃克变异型）。其中8名患者接受了VPS，4名患者接受了CPS。根据既定标准（包括Evans指数、Vineland适应行为量表（Vineland Adaptive Behavior Scales, VABS）评分以及是否存在脑积水或间质水肿），将随访结果分为良好、中等和较差三类。

结果

随访时间从6个月到13年不等，共有9例患者结果良好，3例结果中等。在VPS组中，2名患者的术后脑室大小恢复正常，6名患者出现轻度至中度脑室扩张。7名患者的小脑蚓部发育良好，所有这些患者结果均良好。相比之下，CPS组中1名患者的脑室轻度扩张，3名患者脑室中度扩张。3名CPS患者出现小脑蚓部发育不良，其中1名患者在术后仍存在小脑蚓部发育不良。CPS组中1名患者结果良好，3名患者结果中等。分流手术的选择与临床结果（χ2 = 8.00, P = 0.018）、术后脑血流阻力（postoperative FOHR, t = 2.414, P = 0.036）以及术后VABS评分（t = 3.2109, P = 0.0093）之间存在统计学显著关联；在这些方面，接受VPS的患者优于接受CPS的患者。此外，小脑蚓部发育情况也与结果密切相关（χ2 = 8.00, P = 0.018）。在结果良好的病例中，8名患者的小脑蚓部发育良好，1名患者发育不良；在结果中等的病例中，1名患者小脑蚓部发育不良，2名患者也表现出发育不良。

结论

通过单一分流手术治疗DWS相关脑积水的儿童，其脑部结构发育良好，且使用VPS可能比CPS获得更好的治疗效果。

目的

丹迪-沃克综合征（Dandy-Walker syndrome, DWS）常伴有脑积水，但关于选择侧脑室腹腔分流术（lateral ventriculoperitoneal shunt, VPS）还是后颅窝囊肿腹腔分流术（posterior cranial fossa cystoperitoneal shunt, CPS）仍存在争议。这项回顾性研究旨在比较这两种不同手术方法在术前和术后的临床特征、颅脑影像变化及临床结果，以期为治疗DWS相关脑积水的手术决策提供参考。

方法

回顾性分析了2010年1月至2024年6月期间接受治疗的12名患有DWS相关脑积水的儿童的临床数据（1例为丹迪-沃克畸形，11例为丹迪-沃克变异型）。其中8名患者接受了VPS，4名患者接受了CPS。根据既定标准（包括Evans指数、Vineland适应行为量表（Vineland Adaptive Behavior Scales, VABS）评分以及是否存在脑积水或间质水肿），将随访结果分为良好、中等和较差三类。

结果

随访时间从6个月到13年不等，共有9例患者结果良好，3例结果中等。在VPS组中，2名患者的术后脑室大小恢复正常，6名患者出现轻度至中度脑室扩张。7名患者的小脑蚓部发育良好，所有这些患者结果均良好。相比之下，CPS组中1名患者的脑室轻度扩张，3名患者脑室中度扩张。3名CPS患者出现小脑蚓部发育不良，其中1名患者在术后仍存在小脑蚓部发育不良。CPS组中1名患者结果良好，3名患者结果中等。分流手术的选择与临床结果（χ2 = 8.00, P = 0.018）、术后脑血流阻力（postoperative FOHR, t = 2.414, P = 0.036）以及术后VABS评分（t = 3.2109, P = 0.0093）之间存在统计学显著关联；在这些方面，接受VPS的患者优于接受CPS的患者。此外，小脑蚓部发育情况也与结果密切相关（χ2 = 8.00, P = 0.018）。在结果良好的病例中，8名患者的小脑蚓部发育良好，1名患者发育不良；在结果中等的病例中，1名患者小脑蚓部发育不良，2名患者也表现出发育不良。

结论

通过单一分流手术治疗DWS相关脑积水的儿童，其脑部结构发育良好，使用VPS可能比CPS获得更好的治疗效果。