综述：分子亚型对儿童后颅窝髓母细胞瘤和室管膜瘤切除术后脑积水的影响：一项系统评价和荟萃分析

《Child's Nervous System》：Impact of molecular subtypes on postoperative hydrocephalus following resection of posterior fossa medulloblastoma and ependymoma in children: A systematic review and meta-analysis

儿童后颅窝肿瘤分子亚型与术后脑积水风险关联性研究。通过系统综述和Meta分析发现，髓母细胞瘤（MB）中WNT亚型术后脑积水率最低（7.9%），Grp3亚型最高（29.7%），但差异未达统计显著（p=0.08）。室管膜瘤（EPN）中PFA-EPN（27.0%）与PFB-EPN（22.2%）脑积水率相近，可能因样本量不足。研究提示分子分型可能影响脑积水风险，但需更大样本验证。

　　

摘要

目的

本系统评价的目的是探讨肿瘤分子亚型对儿童后颅窝室管膜瘤和髓母细胞瘤切除术后发生脑积水风险的可能影响。

方法

本研究采用基于“系统评价和荟萃分析优先报告项目”（Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses）指南的方法，通过PubMed和Embase数据库进行了系统文献回顾和荟萃分析。最终检索日期为2025年2月1日。纳入研究的筛选标准基于人群、干预措施、比较对象和研究设计框架。使用“非随机研究中的偏倚风险工具”（Risk of Bias In Non-randomized Studies of Exposures）进行了偏倚风险分析。将各研究中的计数数据汇总，并加入了来自丹麦的10年全国家队数据（DK队列）。通过卡方检验和相对风险计算对髓母细胞瘤研究中的数据进行了比较。

结果

共纳入4项研究，其中3项涉及髓母细胞瘤（MB）。总体而言，22.4%（68/304）的髓母细胞瘤患儿术后出现了脑积水。MB_WNT亚型的发病率最低（7.9%），而MB_Grp3亚型的发病率最高（29.7%），但不同分子亚型之间的差异无统计学意义（p = 0.08，卡方检验）。与非MB_WNT亚型相比，MB_WNT亚型的术后脑积水相对风险显著降低（RR为0.32 [95% CI, 0.11–0.98]）；而MB_Grp3亚型与MB_WNT亚型直接比较时，术后脑积水相对风险显著升高（RR为3.76 [95% CI, 1.19–11.87]）。仅有一项研究涉及后颅窝室管膜瘤（EPN）患儿。将EPN数据与DK队列数据合并后，术后脑积水发生率为26.5%（22/83），其中后颅窝A型（PFA-EPN）和后颅窝B型（PFB-EPN）的发病率相似（分别为27.0%和22.2%）。

结论

在本系统文献回顾中，我们探讨了儿童后颅窝EPN和MB肿瘤的分子亚型与术后脑积水之间的潜在关联。结果显示，与非MB_WNT亚型相比，MB_WNT亚型的术后脑积水发生率显著较低；而MB_Grp3亚型与MB_WNT亚型相比，术后脑积水发生率显著较高。PFA-EPN和PFB-EPN亚型之间未观察到明显差异，这可能是由于患者数量有限所致。进一步了解与后颅窝肿瘤相关的脑脊液异常情况，有望在未来优化这些儿童脑积水的诊疗方案。