皮肤浆细胞样淋巴瘤：原发性与继发性皮肤受累的回顾性比较研究

《Histopathology》：Cutaneous plasmablastic lymphoma: retrospective comparative study of primary and secondary skin involvement

本研究通过回顾性比较分析40例皮肤浆细胞溶解性淋巴瘤（cPBL），其中25例为原发（pcPBL），15例为继发（scPBL）。结果显示pcPBL患者年龄较大（中位数62 vs 43岁），更易累及下肢（OR=6.22），且EBV阳性者生存期显著延长（中位数42 vs 8个月）。结论指出需进一步多中心研究明确分类、分期及管理策略。

　　

摘要

目的

皮肤浆细胞淋巴瘤（cPBL）是一种罕见且具有侵袭性的肿瘤，表现为皮肤结节。尽管在所有浆细胞淋巴瘤（PBL）病例中约占5%，但世界卫生组织（WHO）并未将原发性皮肤PBL（pcPBL）与继发性皮肤PBL（scPBL）区分开来，两者之间的临床差异仍不明确。为了确定pcPBL是否代表一个独立的临床实体，我们比较了pcPBL和scPBL的临床病理特征、免疫组化特征以及生存结果。

方法与结果

本研究为回顾性比较研究，分析了40例cPBL病例（其中6例为新发现的院内病例，34例来自文献），将这些病例分为pcPBL（n=25；诊断时无皮肤外病变）和scPBL（n=15；伴有皮肤外病变）。pcPBL患者的年龄高于scPBL患者（中位数分别为62岁和43岁；Mann–Whitney P=0.018）。腿部受累与pcPBL显著相关（OR=6.22；95% CI：1.21–31.9；P=0.031）。疾病特异性生存（DSS）分析纳入了17例可评估的病例（pcPBL n=11；scPBL n=6）。pcPBL的中位DSS为42.0个月，而scPBL为8.0个月（log-rank χ2=3.98；p=0.046）。pcPBL的中位随访时间为20.0个月，而scPBL未达到该时间点。Cox模型的分析结果方向一致，但样本量不足。

结论

在这项汇总分析中，表现为原发性皮肤受累的病例多见于年龄较大的患者，并且更常累及腿部。然而，由于样本量较小且数据存在异质性，这些观察结果需谨慎解读。在pcPBL患者中，EB病毒（EBV）阳性与更好的生存率相关。这些具有启发性的发现为未来进行多中心研究提供了基础，以明确该罕见淋巴瘤的分类、分期意义及治疗方法。

图形摘要

在迄今为止最大规模的皮肤浆细胞淋巴瘤研究中（n=42），原发性皮肤病变多见于年龄较大的患者，且更常累及腿部；尤其是EBV阳性的病例，其生存率明显优于继发性扩散病例，这突显了病变部位和EBV状态在风险分层诊断和管理中的重要性。

利益冲突

无利益冲突声明。

数据可用性声明

经合理请求，可向通讯作者获取去标识化的数据和分析代码。