《Cancer Epidemiology》：Unicentric retrospective study of gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors: Updated epidemiological insights
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胃肠胰腺神经内分泌肿瘤在黎巴嫩某三甲医院的流行病学特征及WHO 2022分类应用研究，发现肿瘤恶性程度（高分化G3及神经内分泌癌）和肝/壶腹/结肠原发灶比例上升，可能与疫情及社会经济动荡相关。
克里斯泰尔·阿斯马尔（Christèle Asmar）| 拉斐尔·阿斯马尔（Rapha?l Asmar）| 玛丽亚·阿尔·拉希德（Maria Al Rachid）| 卡罗尔·凯斯鲁阿尼（Carole Kesrouani）| 维维安·特拉克-斯梅拉（Viviane Trak-Smayra）| 汉皮格·拉斐尔·库里埃（Hampig Rapha?l Kourié）| 约瑟夫·加里奥斯（Joseph Gharios）
黎巴嫩贝鲁特圣约瑟夫大学医学院
摘要
背景
神经内分泌肿瘤（NENs）是一种罕见的肿瘤，占所有癌症的0.5%，其中约65%发生在胃肠胰腺（GEP）系统。近年来，这类肿瘤的全球发病率呈上升趋势。根据2022年的新分类标准，世界卫生组织（WHO）将GEP-NENs分为两大类：神经内分泌肿瘤（NETs）和神经内分泌癌（NECs）。
目的
利用2022年WHO的分类标准，提供黎巴嫩贝鲁特一家三级转诊中心诊断出的GEP-NENs的最新流行病学数据，并描述其发病率、人口统计学特征和肿瘤特征与以往报告数据之间的变化。
方法
这项回顾性研究纳入了2013年1月至2024年6月在Hotel Dieu de France医院接受治疗且病理学确诊为GEP-NENs的患者，同时这些患者具有完整的医疗记录。根据2022年WHO的分类标准对GEP-NENs进行了重新分类，并收集了患者的人口统计学信息、原发肿瘤部位以及诊断时的转移情况。
结果
在研究期间诊断出的194例NENs中，有74例为GEP-NENs（占25.2%）。诊断时的平均年龄为59.8岁，男女比例为1.61。在有分级数据的患者中，39.0%被归类为NET G1，34.4%为NET G2，26.6%为高级别肿瘤（NET G3和NECs合计）。与上一个十年相比，G1肿瘤的比例较低，而G2和G3肿瘤的比例较高；同时胰腺和肝脏的原发肿瘤更为常见，结肠和十二指肠的原发肿瘤较少见。NET G3和NECs最常发生在肝脏、Vater壶腹和结肠。
结论
与上一个十年相比，本研究中诊断出的GEP-NENs具有更高的组织学分级和更显著的转移倾向，这一现象可能与重大的社会经济动荡及COVID-19大流行有关。
引言
神经内分泌肿瘤（NENs）是一种罕见的肿瘤，占所有肿瘤的0.5%，其中约65%位于胃肠胰腺（GEP）系统，因此被称为胃肠胰腺神经内分泌肿瘤（GEP-NENs）[1]、[2]、[3]。它们起源于神经内分泌细胞，这些细胞主要分布于胃肠道（尤其是胰腺中的朗格汉斯岛）和肺部。这些细胞的特点是能够合成和分泌神经肽和激素，并表达神经内分泌标志物，如突触磷酸酶和嗜铬粒蛋白[2]。尽管NENs最初被认为较为罕见，但由于医疗保健利用率的提高[5]以及对GEP-NENs认识的增强[6]，其全球发病率近年来有所上升。
世界卫生组织（WHO）对GEP-NENs的分类标准经历了多次更新，这对诊断和临床管理具有重要意义。早期的分类标准（包括2010年的WHO框架）主要基于增殖指数，将神经内分泌肿瘤分为G1级和G2级，而G3级肿瘤则统一归类为神经内分泌癌（NECs）。Ki-67指数<3%或每2平方毫米有<2个有丝分裂细胞的肿瘤被归为G1级，Ki-67指数为3–20%或每2平方毫米有2–20个有丝分裂细胞的肿瘤被归为G2级，超过这些阈值的肿瘤被归为G3级。然而，分子和病理学研究的进展表明，部分高级别肿瘤仍保持良好的分化形态和生物学行为，不同于低分化的癌。这些发现促使WHO在2022年对分类标准进行了修订，正式区分了良好分化的G3级NETs和低分化的NECs（包括小细胞和大细胞亚型），并明确了混合神经内分泌-非神经内分泌肿瘤（MiNENs）的定义。
这项回顾性研究旨在利用2022年WHO的分类标准，提供黎巴嫩贝鲁特地区GEP-NENs的最新流行病学数据。据我们所知，这是首次在中东地区应用该分类标准进行GEP-NENs流行病学分析的研究。除了新颖性之外，本研究还旨在通过与Kourie及其同事[8]之前在同一机构进行的基于2010年WHO分类标准的单中心研究的数据进行比较，揭示发病率、人口统计学特征和肿瘤特征的变化。在缺乏针对罕见癌症（如GEP-NENs）的基于人群的登记系统的地区，这种纵向比较有助于了解过去十年间医疗体系中的疾病表现情况。
患者选择
研究对象为2013年1月至2024年6月在Hotel-Dieu de France医院接受治疗并完成随访的、病理学确诊为GEP-NENs的患者。医疗记录不完整的患者被排除在研究之外。所有研究过程均遵循《赫尔辛基宣言》的原则。由于这是一项回顾性研究，因此无需患者签署同意书。
数据收集
数据来源于计算机化系统
结果
在2013年至2024年间在Hotel Dieu de France医院诊断出的194例NENs中，有74例为GEP-NENs，占所有NENs的25.2%。诊断时的平均年龄为59.8岁，男女比例为1.61。
根据2022年WHO的标准重新评估了之前按2010年WHO标准被归类为G3级的17例肿瘤，其中8例被重新分类为低分化神经内分泌癌（NECs），包括小细胞和大型细胞类型
讨论
本研究中诊断出的GEP-NENs数量低于Kourie及其同事[8]在2001年至2012年同一机构的研究结果。造成这种差异的可能因素有：首先，2019年（COVID-19）大流行可能影响了患者的就医行为，导致许多患者推迟了非紧急医疗检查；其次，黎巴嫩自2019年开始持续的经济危机也影响了医疗需求。
结论
总之，这项单中心回顾性研究利用2022年WHO的分类标准提供了黎巴嫩胃肠胰腺神经内分泌肿瘤的最新流行病学数据。与上一个十年相比，本研究中更高比例的患者患有高级别肿瘤（NET G3和NECs）和/或转移性疾病。这些现象发生在社会经济严重动荡和COVID-19大流行的时期，可能反映了相关疾病特征的变化。
作者贡献声明
汉皮格·拉斐尔·库里埃（Hampig Rapha?l Kourié）：撰写、审稿与编辑、数据可视化、验证。约瑟夫·加里奥斯（Joseph Gharios）：撰写、审稿与编辑、验证、监督、概念构思。卡罗尔·凯斯鲁阿尼（Carole Kesrouani）：撰写、审稿与编辑、数据可视化、验证。维维安·特拉克-斯梅拉（Viviane Trak-Smayra）：撰写、审稿与编辑、数据可视化、验证。玛丽亚·阿尔·拉希德（Maria Al Rachid）：撰写、审稿与编辑、验证、数据分析。克里斯泰尔·阿斯马尔（Christèle Asmar）：撰写初稿、方法设计、数据管理、概念构思。拉斐尔·阿斯马尔（Rapha?l Asmar）：
