青少年颅骨中无症状的巨大原发性尤文肉瘤：病例报告及文献综述

《Child's Nervous System》：Asymptomatic giant primary Ewing sarcoma of the skull in an adolescent: a case report and review of the literature

报告1例15岁男性无症状巨大原发枕骨Ewing肉瘤，影像显示外硕骨侵蚀性mass伴颅外-颅内扩展，手术完整切除病理确诊，术后恢复良好无复发。

　　

摘要

背景

原发性颅骨尤文肉瘤是一种极为罕见的疾病，仅占所有病例的1-6%。该疾病具有高度恶性，主要影响儿童和年轻人的长骨及骨盆。颅骨受累较为罕见，其中顶骨和额骨是最常受累的部位。我们报告了一例临床无症状的巨大原发性枕骨尤文肉瘤病例。

病例介绍

一名15岁男性患者，3年来左侧顶枕部出现逐渐增大的无痛性肿块，最近3个月生长速度加快。患者始终没有任何症状，神经系统也未受到损害。影像学检查显示该肿块为巨大的硬膜外肿瘤，伴有明显的骨侵蚀，并且肿瘤已侵犯颅外和颅内组织。患者接受了肿瘤的彻底切除手术，病理学检查确认其为尤文肉瘤（CD99和vimentin阳性）。术后恢复顺利，随访影像学检查未发现肿瘤复发。

讨论

颅骨尤文肉瘤常表现为颅内压增高的症状；然而，该患者的无症状病程凸显了颅骨尤文肉瘤的临床多样性。治疗通常包括手术切除、化疗和放疗（RT）相结合的方法。由于肿瘤靠近重要结构，实现完全切除具有挑战性，但若无转移，肿瘤对辅助治疗的良好反应可带来良好的预后。

结论

本案例强调了多模式治疗在原发性颅骨尤文肉瘤管理中的重要性。同时表明需要进一步研究以评估其独特的生物学特性和最佳治疗策略。