急性脑病伴双相发作及后期扩散减低现象的预后因素分析：一项基于MRI表现和治疗的回顾性研究

《Journal of the Neurological Sciences》：Analysis of prognostic factors in acute encephalopathy with biphasic seizures and late reduced diffusion: a retrospective study on MRI findings and the treatments

急性脑病综合征（AESD）的预后影响因素研究显示，MRI损伤范围与短期神经预后显著相关（OR 8.333），而早期使用Edaravone与长期预后改善相关（OR 0.105）。本研究通过57例1997-2015年确诊患者的回顾性分析，揭示了影像特征和药物治疗对预后的动态影响。

　　

福冈正隆 | 久木一郎 | 中井惠 | 猪上武 | 冈野秀夫 | 石川淳一 | 大塚康典 | 天野清子 | 戸川正男 | 仁贺茂 | 津美昌 | 冈崎信

日本大阪市立总医院儿科神经病学与神经语言学部门

摘要

背景

具有双相发作和晚期扩散减弱的急性脑病（AESD）是一种根据其特征性临床过程和影像学表现进行诊断的急性脑病亚型。然而，AESD表现出多种症状和不同的神经学结局。我们旨在通过分析临床数据来确定AESD的预后因素。

方法

这项回顾性研究包括了1997年至2015年间在我们机构被诊断为AESD的患者。共有57名患者（29名男性和28名女性）纳入分析，发病时的中位年龄为13个月（四分位数范围：11–22个月）。短期结局定义为发病后6个月的神经状态，长期结局定义为发病后2年以上的状态。患者被分为预后良好组（儿童脑功能分类[PCPC] 1–2）和预后不良组（PCPC 3–6）。我们回顾了患者的临床过程、实验室数据（发作早期和晚期的血液和脑脊液）、磁共振成像（MRI）结果以及治疗干预措施。进行了单变量和多变量逻辑回归分析以确定预后因素（p < 0.05被认为具有统计学意义）。

结果

在多变量分析中，广泛的MRI病变与较差的短期结局显著相关（p = 0.009，比值比[OR] 8.333），而使用依达拉酮与良好的长期结局显著相关（p = 0.007，OR 0.105）。

结论

MRI病变的范围可以预测短期结局，而使用依达拉酮与AESD患者的长期结局改善有关。

引言

具有双相发作和晚期扩散减弱的急性脑病（AESD）是一种具有独特临床过程和神经影像学表现的急性脑病亚型[1]、[2]、[3]。尽管其确切病因尚不清楚，但AESD通常发生在由病毒感染引发的发热性癫痫状态之后。患者常经历短暂恢复后再次发作，许多人会出现神经后遗症[1]。病理生理学认为这与初次发作后的兴奋毒性导致的神经元细胞死亡延迟有关[2]、[4]。

基于初次发作的发现，已经提出了多种临床预测指标和评分系统来早期识别AESD[5]、[6]、[7]；然而，预测仍然具有挑战性。AESD患者的预后差异很大，目前尚不清楚这种差异主要是由治疗策略还是内在临床因素造成的。

在这项研究中，我们旨在基于对我们机构管理的病例进行回顾性分析，探讨影响AESD患者短期和长期神经结局的临床和治疗因素。

研究参与者

这项回顾性研究包括了1997年至2015年间在我们机构被诊断为AESD的患者，依据其临床过程和磁共振成像（MRI）结果进行筛选。

方法

短期结局定义为发病后6个月的神经状态，长期结局定义为发病后2年或更长时间的神经状态。结局使用儿童脑功能分类（PCPC）量表进行评估，得分1–2表示预后良好，得分3–6表示预后不良。

患者特征

表1总结了研究参与者的特征。确定的病原体包括人类疱疹病毒-6型22例（38.6%）、甲型流感6例（10.5%）、轮状病毒4例（7.0%）和其他病毒12例（21.1%）；13例（22.9%）的病原体未知。

发病后6个月，31名患者被归类为短期结局良好（PCPC 1：14例；PCPC 2：17例），26名患者被归类为长期结局不良（PCPC 3：16例；PCPC 4：9例；PCPC 5：1例；PCPC 6：0例）。

讨论

在这项研究中，我们探讨了AESD患者的预后因素，重点关注短期和长期神经结局。MRI病变的范围是短期结局的关键预后因素，更广泛的异常与较差的预后显著相关。对于长期结局，使用依达拉酮是一个重要的预测因素，接受治疗的患者表现出更高的良好神经恢复的可能性。

结论

这项研究考察了AESD患者的预后因素，重点关注短期和长期神经结局。我们的研究结果表明，短期结局与MRI病变的范围显著相关，广泛类型的异常预示着较差的预后。长期结局与使用依达拉酮显著相关，这独立地促进了神经功能的恢复。

这些结果表明，早期进行MRI评估和考虑

伦理出版声明

我们确认已阅读了期刊关于伦理出版问题的立场，并确认本报告符合这些指南。

作者贡献声明

福冈正隆：撰写——初稿，概念构思。久木一郎：概念构思。中井惠：资源提供。猪上武：资源提供。冈野秀夫：资源提供。石川淳一：资源提供。大塚康典：资源提供。天野清子：资源提供。户川正男：资源提供。仁贺茂：资源提供。津美昌：资源提供。仁贺茂：监督。冈崎信：监督。

资金声明

本研究未获得公共部门、商业部门或非营利组织的任何特定资助。

利益冲突声明

无。

致谢

我们感谢川川英志博士、山川幸平博士、松原耕平博士、石冈里沙子博士、山田直弘博士、山本直弘博士、及川静香博士和堀野麻子博士对患者的日常医疗护理。