《Human Pathology》:Solid, cystic, and mucinous spindle cell thymomas (WHO type A): A clinicopathological and immunohistochemical study of 7 cases
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本研究报告7例罕见胸腺瘤亚型,患者年龄43-57岁,主诉咳嗽、胸痛及呼吸困难。病理特征为细胞外黏液沉积及黏液性上皮细胞,免疫组化显示 spindle 细胞表达 CK5/6、p63 等,黏液细胞表达 CK7、CDX2。术后4例存活良好,3例失访。该亚型可能对诊断构成挑战并需扩大鉴别诊断范围。
安妮卡·韦斯费尔特(Annikka Weissferdt)| 塞萨尔·A·莫兰(Cesar A. Moran)
美国德克萨斯大学MD安德森癌症中心解剖病理学系,休斯顿
摘要
本文报告了7例不寻常的胸腺瘤亚型病例。患者包括5名男性和2名女性,年龄在43至57岁之间(平均年龄:50岁)。5名患者出现咳嗽、胸痛和呼吸急促等非特异性症状;2名患者无症状。诊断影像学检查显示所有患者均存在前纵隔肿块,通过开胸手术进行了切除。肉眼观察,这些肿瘤边界清晰,伴有局部囊性改变,大小从2.7厘米到4.8厘米不等。6个肿瘤有包膜;1个肿瘤为微创手术切除。组织学上,肿瘤表现为囊性改变和由幼稚梭形细胞组成的实性区域,其中含有少量胸腺细胞,符合WHO A型的梭形细胞胸腺瘤特征。值得注意的是,观察到局部黏液分化现象,包括具有黏液上皮的腺体结构、散在的黏液细胞、细胞外黏液以及部分囊壁由黏液上皮覆盖。免疫组化结果显示,梭形细胞成分对pancytokeratin、CK5/6、p63和CD20呈阳性,而对CK7、CK20、Pax8、GATA-3、TTF-1、CDX2、STAT6和SS18-SSX呈阴性;黏液细胞对CK7、CK20和CDX2的阳性程度不一;黏液卡米因(mucicarmine)组织化学染色证实了肿瘤中含有黏液。4名患者在术后18个月时仍然存活且状况良好,而3名患者失访。这些病例代表了一种先前未被描述的梭形细胞胸腺瘤变体,可能在诊断上带来挑战,并需要广泛的鉴别诊断。
引言
胸腺上皮肿瘤(即胸腺瘤)的形态异质性在文献中已被广泛认可并有详细记录。在胸腺瘤中,以淋巴细胞为主要成分的类型(世界卫生组织(WHO)B1型和B2型)最为常见,而梭形细胞亚型(WHO分类中的A型胸腺瘤)约占所有胸腺瘤的20%(范围5%-35%)。有趣的是,正是这种亚型在形态上具有最大的变异性,从而增加了诊断错误和被误诊为其他肿瘤的风险。
虽然本文描述的肿瘤具有一些梭形细胞胸腺瘤的特征,如幼稚梭形细胞的单一增殖以及少量胸腺细胞的混杂,但它们在腺体结构(由黏液上皮覆盖)、散在的黏液细胞、细胞外黏液沉积或囊壁黏液上皮覆盖方面与传统亚型有所不同。这些黏液特征的存在可能反映了胸腺上皮的持续分化过程,但目前相关文献对此尚未充分探讨。
材料与方法
本文研究的7例病例是从解剖病理学系的病例档案和其中一位作者(CAM)的个人档案中筛选出的350例胸腺瘤中确定的。在这350例胸腺瘤中,约120例属于梭形细胞亚型(WHO A型)。所有病例均进行了可用的组织病理学检查,包括来自切除标本的苏木精-伊红染色切片,每例至少有5张肿瘤切片。此外还进行了免疫染色。
临床特征
患者包括5名男性和2名女性,年龄在43至57岁之间(平均年龄:50岁)。所有患者均无恶性肿瘤或自身免疫性疾病史,包括重症肌无力。5名患者出现咳嗽、胸痛和呼吸急促等非特异性症状,2名患者无症状。诊断影像学检查显示患者存在前纵隔肿块,且其他部位未见异常。通过开胸手术进行了切除。
讨论
胸腺是一个复杂的器官,其解剖学、组织学和免疫组化特征在文献中已有详细记载,突出了正常胸腺的关键结构和细胞特征。尽管传统上将胸腺分为皮质和髓质两部分,但其细胞组成具有显著的异质性,这体现在其多样的免疫组化谱型上。然而,据我们所知,关于胸腺的某些方面仍存在研究不足。
作者贡献声明
安妮卡·韦斯费尔特(Annikka Weissferdt):负责撰写、审稿与编辑、方法学设计、数据整理及概念构建。塞萨尔·A·莫兰(Cesar A. Moran):负责撰写初稿、方法学设计、数据整理及概念构建。
利益冲突声明
无。
伦理标准遵守情况
所有作者均严格遵循伦理标准。
数据获取
完整数据集可应要求提供。
资金来源
无。