《Frontiers in Oncology》：Clinical diagnosis and treatment analysis of 11 cases of unicentric Castleman disease in the retroperitoneum
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本文系统回顾分析了北京大学人民医院2010-2025年间收治的11例腹膜后单中心Castleman病（UCD）患者的临床资料。研究聚焦于此罕见病的诊断难点（如影像学非特异性、术前活检受限）、治疗策略（完整手术切除为核心）及长期预后（随访68个月无复发），明确了腹膜后UCD虽临床表现隐匿但经手术可获得极佳疗效，为临床诊治这一特殊类型淋巴增生性疾病提供了重要循证依据。
引言
Castleman病（Castleman disease, CD）是一种具有特征性组织病理学表现的罕见淋巴增生性疾病，亦被称为巨大淋巴结增生症或血管滤泡性淋巴结增生。该病可发生于全身各部位淋巴结区域，腹膜后是其中一个重要的受累部位，约占大型外科病例系列的17%。临床上，根据受累淋巴结区域的数量，CD被分为单中心型CD（unicentric CD, UCD）和多中心型CD（multicentric CD, MCD），其中手术切除是UCD的基石治疗方案。既往文献多为个案报告，本研究旨在通过回顾性分析单中心经验，提升对该病的认识。
材料与方法
研究纳入了2010年至2025年在北京大学人民医院经病理确诊的11例腹膜后UCD患者。纳入标准包括病理诊断符合CD且病变局限于腹膜后单一淋巴结区域。排除标准为存在可能导致Castleman样淋巴结改变的潜在疾病或临床资料不完整。最终队列包括3例男性和8例女性，平均年龄为49.09 ± 5.21岁。本研究经北京大学人民医院伦理委员会批准。观察指标涵盖性别、年龄、临床表现、常规血液检查、肿瘤标志物、治疗方式、病理特征及结局。术后生存状态通过门诊记录和电话随访至2025年4月。统计分析采用SPSS软件进行。
结果
基线特征显示，11例患者中，1例男性有长期吸烟饮酒史，其余10例无此病史。1例表现为腰部不适，1例表现为腹部不适，其余9例均为体检偶然发现。所有患者血清炎症标志物和肿瘤标志物均在正常范围内。术前腹部增强CT或MRI均成功定位病灶，平均最大肿瘤直径为5.23 ± 2.05厘米。手术治疗方面，5例接受腹腔镜手术，6例接受开放手术。平均手术时间为2.73 ± 1.21小时，术中失血中位数为100毫升。无严重术后并发症发生，平均术后住院日为5.00 ± 1.79天，所有患者均康复出院。术后病理分型显示，9例为透明血管型（hyaline vascular type, HV-CD），1例为浆细胞型（plasma cell type, PC-CD），1例为混合型。平均随访时间为68.00 ± 30.41个月。至随访结束时，所有患者均未见复发，存活且健康状况良好。
讨论
CD的发病机制尚未完全阐明，可能涉及白细胞介素-6（IL-6）的过表达或其信号通路失调，并可能与HIV或HHV-8等病毒感染有关。本研究所有病例均为UCD，与既往报道中腹膜后CD以单中心型为主的特点一致。腹膜后UCD的术前诊断充满挑战，因其常无症状，影像学表现与其他腹膜后肿瘤（如副神经节瘤、神经鞘瘤、平滑肌肉瘤等）存在重叠，且指南不推荐对腹膜后肿瘤进行细针穿刺活检。因此，术后病理检查仍是确诊的金标准，其特征包括淋巴滤泡增生、生发中心萎缩、滤泡间血管显著增生及玻璃样变、“洋葱皮”样外观等。病理上以透明血管型为主（本组占9/11），这类患者通常无高炎症表现。
完全手术切除是UCD的主要治疗手段。本组病例肿瘤平均直径较大，可能与腹膜后空间宽敞、肿瘤生长隐匿有关。尽管如此，所有患者均成功实现根治性切除，手术相关指标可控，表明手术安全性良好。随访策略依据指南，本组长期随访结果优异，无复发及疾病相关死亡，印证了手术对UCD的治愈潜力。
针对腹膜后这一特殊部位，本研究探讨了其独特性：解剖位置深在允许肿瘤生长至较大尺寸才被发现；诊断更具挑战性；手术技术难度可能因邻近重要血管脏器而增加。但一旦实现R0切除，其优良预后与其它部位UCD一致。另一个有趣的现象是，文献中报道的孤立性腹膜后CD几乎均为UCD，MCD罕有以腹膜后为首要表现，这可能与MCD的系统性疾病本质有关。
本研究存在回顾性、单中心、样本量小等局限性，且并非所有患者均接受了如PET-CT、血清IL-6等系统评估。未来需要多中心、大样本的前瞻性研究进一步验证。
结论
腹膜后单中心型Castleman病临床罕见且缺乏特异性表现。完整手术切除是其最佳治疗方案，患者术后长期预后极佳。鉴于该病罕见，未来需积累更多病例并进行对照研究，以期为诊断和治疗提供更充分的科学证据。
