脑积水相关三叉神经痛:病因、治疗策略与多学科管理综述

《Frontiers in Neurology》:Hydrocephalus-associated trigeminal neuralgia

【字体: 时间:2026年01月26日 来源:Frontiers in Neurology 2.8

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  本综述系统探讨了脑积水(Hydrocephalus)作为三叉神经痛(TGN)潜在继发性病因的临床关联。通过回顾21例病例(含3例新增),研究证实脑脊液(CSF)分流术(如VPS/ETV)可有效缓解75%的单纯脑积水相关TGN,而微血管减压术(MVD)需谨慎用于难治性病例。文章提出以脑脊液动力学干预为首选的多学科诊疗框架,为罕见继发性TGN的机制研究与临床实践提供新视角。

  

背景

三叉神经痛(TGN)作为常见的神经系统疾病,其经典病因以神经血管压迫为主,但脑积水继发的TGN临床罕见且机制复杂。本研究通过整合机构病例与文献系统回顾(截至2024年12月),旨在明确脑积水与TGN的关联性,并评估不同手术干预的疗效。

方法

研究回顾性分析3例本院病例,并系统检索PubMed数据库,纳入同时符合脑积水影像学标准与TGN临床诊断的病例。由神经外科、疼痛科及神经内科专家协作完成数据提取与质量评估,重点分析人口学特征、治疗方式及疼痛转归。

结果

共21例患者纳入分析(男:女=11:10),平均年龄38岁(范围22–64)。病因分布包括单纯脑积水(12例)、ChiariⅠ畸形(CIM,5例)、Dandy-Walker综合征(DWS,2例)及肿瘤相关病例(2例)。治疗结果显示:脑脊液分流术(VPS或ETV)在单纯脑积水患者中疼痛完全缓解率达75%(9/12);MVD疗效不一,但与分流术联用时可提升效果。案例中一名患者经历两次MVD未缓解,最终经VPS实现症状消失。

案例描述

案例1:30岁男性,右侧面痛1年,卡马西平(CBZ)初期有效后耐药。MRI显示脑室扩大伴中脑导水管粘连,脑脊液压力240 mmH2O。行VPS后心室缩小,5年随访无复发。
案例2:64岁男性,既往MVD术后疼痛持续,伴头晕、步态不稳。脑脊液压力330 mmH2O,VPS术后46个月TGN完全缓解。
案例3:35岁男性,MVD术后疼痛缓解但出现面部麻木与视物模糊。复查发现脑室扩张加重,脑脊液压力340 mmH2O,VPS术后症状消失。

讨论

脑积水相关TGN的机制可能涉及三重路径:
  1. 1.
    脑干与三叉神经牵拉:脑室扩大导致脑干下移,扭曲神经根入口区;
  2. 2.
    继发性血管位移:脑变形改变血管与神经的解剖关系,部分MVD术后复发与此相关;
  3. 3.
    三叉神经核功能障碍:颅内压增高直接刺激脑干内感觉核团。
    研究提出治疗范式转变:对于合并颅内高压症状的脑积水患者,应优先行脑脊液分流术(VPS/ETV),MVD仅用于分流术后顽固性病例或明确独立血管压迫者。

局限性

样本量小(21例)且异质性高,缺乏疼痛与脑积水的标准化评估指标,可能低估疾病共存率。未来需多中心合作深化研究。

结论

脑积水是TGN的重要潜在继发性病因,临床需加强影像学筛查与多学科协作。治疗应优先考虑脑脊液分流术,而非直接采用MVD。这一策略有望改善此类罕见患者的预后。
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