《Frontiers in Immunology》：Prognostic value of HRCT-based risk stratification for acute/subacute progression in polymyositis/dermatomyositis-associated interstitial lung disease
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本研究通过回顾性分析282例PM/DM患者，开发并验证了一种基于HRCT半定量评分、影像学模式（如机化性肺炎OP）和抗MDA5抗体状态的综合风险分层算法。该模型能有效预测PM/DM-ILD患者的急性/亚急性进展（C-index达0.764），为早期识别高危患者、指导个体化免疫抑制治疗提供重要影像学依据。
研究背景
皮肌炎（DM）和多肌炎（PM）是特发性炎症性肌病，常并发间质性肺病（ILD），其中急性/亚急性进展型（尤其快速进展型ILD，RP-ILD）死亡率极高。抗MDA5抗体是重要预后标志物，但仅依赖血清学指标难以全面评估风险。高分辨率计算机断层扫描（HRCT）作为ILD诊断金标准，可量化肺部病变程度，但其与临床指标整合的预后价值尚待明确。
研究方法
研究纳入2020–2024年282例接受HRCT检查的PM/DM患者，最终140例PM/DM-ILD患者纳入分析。通过半定量HRCT评分系统（评估磨玻璃影、实变、网格影等病变类型和范围）和影像学模式分类（如非特异性间质性肺炎NSIP、机化性肺炎OP），结合抗MDA5抗体状态等临床参数，采用LASSO-Cox回归构建风险分层模型。主要终点为3个月内急性/亚急性ILD进展事件。
关键发现
- 1.
独立预测因素：多因素分析显示，高龄（HR=1.03）、发热（HR=1.96）、肌酸激酶（CK）升高、抗MDA5抗体阳性（HR=4.82）及HRCT总分>9（HR=1.20）是疾病进展的独立预测因子。
- 2.
风险分层模型：基于HRCT评分、OP模式和抗MDA5状态，将患者分为低危（事件率11.1–14.7%）、中危（47.4–48.9%）和高危（75.0%）三层，高危组进展风险为低危组的11.81倍。
- 3.
模型效能：综合模型的C-index达0.764（校正后0.751），显著优于单纯临床模型（NRI=0.470, IDI=0.218）。校准曲线显示30天和60天预测准确性较高。
临床意义
该研究首次将HRCT半定量评分与抗MDA5抗体、OP模式整合，构建适用于全谱系PM/DM-ILD的预后工具。对于HRCT评分>9或OP模式的中高危患者，即使抗MDA5阴性，仍需加强随访和早期干预。研究为个体化治疗策略提供了影像学依据，有望改善患者预后。
