《Muscle & Nerve》：Practical Approach to Managing SCIg Treatment in Patients With Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy
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本综述深入探讨了慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）患者从静脉注射免疫球蛋白（IVIg）转为皮下免疫球蛋白（SCIg）维持治疗的临床实践。研究通过多中心回顾性分析，强调了个体化剂量调整（如1:1转换或更高/更低剂量）对预防复发的重要性，并证实SCIg在耐受性和治疗地点便利性方面的优势，为优化长期管理提供了实践指导。
引言
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）是一种自身免疫性疾病，其特征是异常的免疫反应攻击周围神经，导致脱髓鞘和可能的继发性轴索损伤。尽管其免疫病理学尚未完全阐明，但已知其机制复杂且可能涉及多因素。CIDP的诊断依赖于临床、电诊断学和支持性实验室标准的结合。目前指南推荐皮质类固醇、静脉注射免疫球蛋白（IVIg）或血浆置换（PLEX）作为一线诱导治疗，而皮下免疫球蛋白（SCIg）则作为维持治疗的选择。然而，关于SCIg在CIDP维持治疗中的临床经验文献有限，且不同指南对剂量推荐存在差异，凸显了个体化治疗策略的重要性。
方法
本研究是一项回顾性、多中心研究，分析了来自美国八个中心的匿名患者医疗记录。纳入标准包括经诊断为典型CIDP或其变体、对IVIg诱导治疗有反应，并接受至少6个月IgPro20（SCIg，20%浓度）维持治疗的患者。通过病例报告表（CRF）收集人口统计学、诊断和治疗历史数据，重点分析了从IVIg过渡到SCIg时的剂量比率（等效于、高于或低于基线IVIg剂量）、复发情况以及剂量调整策略。研究还评估了医患共同决策过程，包括转换治疗的原因和偏好。
结果
患者特征
共20例患者纳入分析，平均年龄59.5岁，男性略多于女性（55% vs. 45%）。75%患者为典型CIDP，其余为多灶性、远端或局灶性变体。患者平均使用SCIg的持续时间为49.3个月，所有患者均曾以IVIg作为诱导治疗，平均等效周剂量为0.43 g/kg/week。其中55%患者单独接受IVIg，35%联合其他免疫疗法（如皮质类固醇或霉酚酸酯）。
SCIg转换与剂量调整
从IVIg过渡到SCIg的平均时长为38.4个月。初始SCIg剂量平均为0.31 g/kg/week，40%患者采用1:1剂量转换（等效于基线IVIg剂量），40%转换至较低剂量，15%转换至较高剂量。转换后，63%患者（12/19）保持无复发状态，其中接受较高或较低剂量者的无复发率（67%和75%）高于等效剂量组（50%）。复发多发生于转换后2-42个月内，平均时间10.9个月。7例复发患者中，71%通过单次剂量增加（平均增量0.13 g/kg/week）重新获得稳定性，无需转回IVIg。最终平均SCIg剂量为0.32 g/kg/week，45%患者剂量落在推荐范围（0.2–0.4 g/kg/week）内，但35%需要更高剂量（>0.4 g/kg/week）以控制症状，20%可在较低剂量（<0.2 g/kg/week）下维持稳定。
个案分析
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复杂病例：患者6（等效剂量组）在转换后20周复发，需将剂量增至0.65 g/kg/week才能控制症状；后续因保险问题导致治疗中断，引发多次复发，最终在0.49 g/kg/week剂量下稳定。
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成功减量：患者1在2.5年内从0.40 g/kg/week逐渐降至0.03 g/kg/week（每3周0.1 g/kg）维持稳定；患者15在孕期临时降低输注频率至0.24 g/kg/3周（约0.1 g/kg/week）后仍保持稳定。
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输注参数个体化：高剂量患者（如患者6，0.49 g/kg/week）通过增加输注部位（8个部位，30 mL/部位）或提高频率（如患者4，每周两次）优化耐受性。
安全性与耐受性
SCIg总体耐受性良好，85%患者未报告不良事件（AE），仅10%出现轻度头痛。与IVIg相比，55%患者认为SCIg耐受性更优，40%认为相当。两名患者特别指出SCIg能减少输注间期的“耗竭效应”。
医患共同决策
80%病例中，医生在治疗前与患者讨论了选项。转换至SCIg的主要原因包括治疗地点便利性（70%）、患者偏好（55%）、静脉通路困难（20%）和IVIg相关不良事件（15%）。患者普遍青睐SCIg的自主性和免于往返医疗中心的便利。
讨论
本研究强调了SCIg在CIDP维持治疗中的实践价值。虽然1:1剂量转换适用于部分患者，但个体化剂量调整（如更高或更低剂量）对降低复发风险至关重要。与PATH研究一致，SCIg剂量优化可作为复发后的有效管理策略。剂量递减应在临床稳定约6个月后逐步尝试，但需注意CIDP的“完全缓解”定义尚不明确，需依赖症状监测。输注方案（如部位数量、频率）应根据患者情况调整，而医患共同决策有助于提升治疗依从性。研究局限性包括样本量小、回顾性设计的潜在偏差，以及仅涵盖美国学术中心的数据，推广性需谨慎评估。
结论
SCIg是CIDP长期管理的有效选择，其成功依赖于个体化剂量策略和持续监测。医患协作下的灵活剂量调整能优化疗效，改善生活质量，未来需进一步研究以明确最佳维持剂量策略。
