揭示诊断真相：一例持续性偏头痛病例

《Annals of Internal Medicine: Clinical Cases》：Unmasking the Diagnosis: A Case of Hemicrania Continua

持续性偏头痛患者长期服用布洛芬掩盖自主神经症状，停药后出现典型自主神经症状并迅速缓解于吲哚美辛治疗，提示非吲哚美辛类NSAIDs可能干扰HC诊断。

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摘要

持续性偏头痛（Hemicrania continua）是一种罕见的一侧性头痛疾病，其特征是出现自主神经症状，并且在使用吲哚美辛治疗后症状能够完全缓解。我们报告了一例女性患者，她长期患有持续性单侧头痛，但没有自主神经症状，她之前一直自行服用非处方布洛芬进行自我治疗。经过全面评估后，发现布洛芬可能掩盖了持续性偏头痛的自主神经表现。在停止使用布洛芬并开始使用吲哚美辛后，她的症状迅速得到了缓解。这个病例强调了对症治疗药物可能掩盖诊断特征的可能性，从而导致诊断延误和不必要的检查。

背景

持续性偏头痛（Hemicrania continua, HC）是一种罕见的头痛疾病，表现为持续超过3个月的一侧性头痛，通常位于颞部、眼眶或额部区域。患者可能会经历短暂的加重发作，持续时间从几秒到几周不等，伴随同侧自主神经症状，如流泪、结膜充血、鼻塞、流鼻涕、眼睑下垂和面部出汗，以及烦躁或不安（1）。根据《国际头痛疾病分类第三版》（ICHD-3），诊断标准包括至少存在一种自主神经症状或烦躁/不安，使用治疗剂量吲哚美辛后症状完全缓解，以及排除其他类型的头痛（1）。

持续性偏头痛首次被描述于1981年，尽管已被认识超过40年，但其发病机制和治疗方式仍不完全清楚（2, 3）。关于其分类、病理生理学和治疗方法仍存在诸多挑战。我们报告了一例独特的病例，其中患者的症状部分被非吲哚美辛类非甾体抗炎药（NSAIDs），特别是非处方布洛芬所抑制——这一现象在文献中尚未得到充分报道。

病例报告

一名49岁的女性患者有双相情感障碍、颅骨佩吉特病（Paget disease of the skull）、通过线圈栓塞治疗的脑动脉瘤以及慢性鼻窦炎的病史。她自线圈栓塞和支架植入术后（用于治疗偶然发现的左侧大脑中动脉瘤）起，持续出现头痛症状，持续时间已达1年。在栓塞术后的一年里，她多次在急诊科和门诊就诊。她曾因疑似鼻窦炎接受过抗生素和皮质类固醇治疗，也因疑似偏头痛使用过乌布罗格 Pant（ubrogepant），但头痛症状未见改善。头痛发作2个月后进行了颞动脉活检，结果排除了巨细胞动脉炎。在头痛出现之前，她已经接受了针对佩吉特病的治疗。新的头痛症状与佩吉特病的症状明显不同；内分泌科医生认为继续治疗佩吉特病已无必要。

患者报告头痛为中度至重度，呈持续性，主要位于右侧前额和眼周区域。她没有出现视力变化、恶心、畏光、声音恐惧、下颌运动障碍、结膜充血或鼻塞等症状。她的家族史中母亲有偏头痛病史，但其他亲属没有类似症状。

体检显示，她的血压为127/84毫米汞柱，心率为107次/分钟，呼吸率为16次/分钟。意识清醒，定向力正常，注意力和集中力良好，语言表达流畅。颅神经检查正常，双侧对称。感觉、肌力、肌张力和深腱反射均正常。

实验室检查结果显示C反应蛋白水平升高（22.5毫克/升），红细胞沉降率在正常范围内（19毫米/小时），血红蛋白水平略低（11.6克/分升），全面的代谢指标均在正常范围内。脑部磁共振成像显示右侧上颌窦病变（图1）。由于药物治疗无效，她接受了鼻窦手术，术后影像学检查证实症状有所改善（图1）。然而，头痛症状并未完全消失。

进一步询问后发现，从线圈栓塞和支架植入术后（约11个月前）起，她每天自行服用4次非处方布洛芬。考虑到药物滥用可能引发头痛，她停用了所有NSAIDs。一周内，她的头痛症状急剧加重，并出现了同侧流泪和流鼻涕——这些是持续性偏头痛的经典自主神经症状（图2）。随后她开始使用吲哚美辛（25毫克，每日3次），24小时内头痛症状得到缓解，确诊为持续性偏头痛。

讨论

持续性偏头痛属于三叉神经自主性头痛的一种，其特征是持续至少3个月的一侧性疼痛，伴有短暂的加重发作、同侧自主神经症状或烦躁，排除其他可能的头痛原因，并且对吲哚美辛治疗有完全反应（1）。尽管该疾病早在40多年前就被描述，但在三级头痛诊疗中心中的发病率仍较低（估计为1.8%）；实际发病率可能更高，这主要是由于诊断上的困难（4, 5）。其病理生理机制以及为何对吲哚美辛特别敏感的原因仍不清楚（6）。

由于该患者的症状复杂，我们仔细排除了其他可能的头痛原因。鼻窦炎通过药物治疗和手术治疗；偏头痛尝试了终止疗法；颞动脉活检排除了巨细胞动脉炎。同时，她还接受了针对佩吉特病的治疗，并停用了NSAIDs以排除药物滥用引起的头痛。然而，这些措施均未缓解她的头痛。最终，停止NSAIDs后出现的自主神经症状揭示了持续性偏头痛的典型特征，从而促使医生尝试使用吲哚美辛并迅速缓解了她的症状。

本案例揭示了一个以前未被充分报道的现象：非吲哚美辛类NSAIDs可能抑制持续性偏头痛的自主神经症状。先前的研究记录了NSAIDs（包括环氧化酶-2抑制剂和吡罗昔康）可以部分或完全缓解头痛（7–9），但尚未明确指出是否同时缓解了疼痛和自主神经症状。本病例表明，常用的NSAIDs可能会减弱自主神经表现，从而掩盖持续性偏头痛的临床特征，可能导致一些病例被误诊为“无自主神经症状的持续性偏头痛”（10）。

持续性偏头痛的病理生理机制可能涉及三叉神经-颈丛复合体和脑干中的副交感神经通路（11）。吲哚美辛能够同时调节三叉神经的痛觉传导和副交感神经对脑血管的调节作用，而其他NSAIDs可能仅对其中某些机制产生部分影响（12）。这种机制上的重叠可能解释了布洛芬为何能抑制该患者的自主神经症状。

在未被诊断的持续性偏头痛患者中，自行使用非处方NSAIDs可能会掩盖关键的诊断特征，延迟适当的治疗，导致不必要的检查和手术——正如本病例所示。因此，在评估慢性单侧头痛患者时，彻底审查用药情况至关重要。

本案例提示了一个新的临床现象：非处方布洛芬可能掩盖持续性偏头痛的自主神经症状，从而延误诊断并导致不必要的治疗。临床医生应对单侧头痛患者保持高度警惕，并考虑可能影响诊断结果的药物（尤其是NSAIDs）的作用。

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