《Immunity, Inflammation and Disease》：Navigating the Complexities of Pemphigus Vulgaris: A Comprehensive Iranian Study
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本文针对伊朗地区天疱疮(PV)患者开展横断面研究，通过回顾性电话访谈分析63例患者临床资料，发现黏膜症状为首发表现者占69.84%，平均诊断延迟达16.69个月。研究揭示非皮肤科首诊(87.30%)与误诊（阿弗他溃疡/扁平苔藓等）显著影响治疗响应时间（平均8.9个月降至泼尼松7.5mg/日）及复发风险（复发率49.21%），强调早期皮肤科会诊对改善预后的关键价值。
摘要
本研究通过横断面调查分析伊朗地区天疱疮(PV)的临床特征与诊疗现状。63例患者中女性占比55.56%，平均发病年龄44.91±14.77岁。69.84%以黏膜症状首发，平均诊断延迟16.69个月，87.30%患者曾就诊非皮肤科医师。常见误诊包括阿弗他溃疡(31.70%)、扁平苔藓(9.50%)等。确诊后84.75%患者使用泼尼松，57.63%联合利妥昔单抗。数据显示诊断延迟与复发次数呈正相关(p=0.031)，早期干预可改善预后。
1 引言
天疱疮是一组由抗桥粒芯蛋白(desmoglein)自身抗体介导的自身免疫性大疱性疾病，其中寻常型天疱疮(PV)以口腔黏膜糜烂和皮肤松弛性水疱为特征。全球发病率约2.83例/百万人年，伊朗地区达1/10万。PV典型表现为口腔糜烂(80%)，但因皮损非特异性常被误诊为阿弗他溃疡或扁平苔藓，导致治疗延迟（平均6个月）。本研究旨在明确伊朗PV人群的流行病学特征，探讨诊断延迟对预后的影响。
2 方法论
回顾性收集2011-2021年经病理活检、直接免疫荧光(DIF)及ELISA确诊的PV患者资料。通过20项结构化电话问卷采集人口学、症状演变、诊疗历程等数据。复发定义为需升级治疗的皮损再发，严重度分三级：轻度（局部治疗或泼尼松≤10mg/日）、中度（需0.5-1mg/kg/日系统性激素）、重度（需≥1mg/kg/日或住院）。统计学分析采用SPSS 22.0软件。
3 结果
3.1 人口学特征
63例患者中男女比1:1.25，平均确诊年龄50.17岁。34.92%患者发病年龄为20-40岁，44.44%为41-60岁。黏膜首发者占69.84%，皮肤首发者30.16%。
3.2 皮损特征
62%患者病程中同时出现黏膜与皮肤症状。从首发症状至确诊平均延迟16.69个月，黏膜首发组诊断延迟显著短于皮肤首发组(13月 vs 26月, p=0.02)。
3.3 诊疗路径
87.30%患者确诊前曾就诊非皮肤科医师，包括全科医生(30.20%)、耳鼻喉科(22.20%)及口腔科(12.70%)。67.86%被误诊，最常误诊为阿弗他溃疡(31.70%)。
3.4 治疗模式
确诊前59.30%患者接受过不当治疗，如氯己定漱口水(27.10%)、局部激素(23.70%)。确诊后联合用药占83.05%，泼尼松(84.75%)与利妥昔单抗(57.63%)为主要方案。达到疾病控制平均需5.02个月，57.14%患者6个月内治疗应答。
3.5 复发与预后
49.21%患者出现复发，平均复发3次。复发严重度与诊断延迟(p=0.027)、控制时间(p=0.003)显著相关。延迟诊断每增加1个月，泼尼松减量至7.5mg/日时间延长0.74月(p<0.0001)。
4 讨论
本研究证实伊朗PV患者女性 predominance(男女比1.25:1)与国际报道一致。黏膜首发的高比例(69.84%)凸显口腔病损的早期识别价值。诊断延迟主要源于非皮肤科医师对PV口腔表现的认知不足，与土耳其研究(延迟8.25月)和沙特数据(延迟6月)相符。利妥昔单抗的高使用率(57.63%)反映伊朗对生物制剂的应用趋势，但需关注长期安全性。
5 结论
PV在伊朗中年女性中高发，黏膜首发症状更常见但易被误诊。皮肤首发患者诊断延迟更显著，直接导致复发风险增加。建议通过专科培训提升非皮肤科医师对PV早期表现的识别能力，数字化健康工具可能优化疾病监测。
6 作者贡献
Delaram Moosavi负责研究设计与数据收集，Seyed Mohammad Mahdi Khadem参与统计分析，Afsaneh Sadeghzadeh进行患者访谈，Azadeh Goodarzi指导论文修订。所有作者审阅最终稿件。
伦理声明
研究经伊朗医科大学伦理委员会批准(IR.IUMS.FMD.REC.1400.241)，遵循赫尔辛基宣言。所有参与者签署知情同意书。
