《神经影像学教学：伴有坏死性肌炎的类风湿性血管炎》

《Neurology》：Teaching NeuroImage: Rheumatoid Vasculitis With Necrotizing Myositis

一位52岁类风湿关节炎（RA）患者长期使用依那西普后出现进行性下肢神经功能障碍及尿潴留，MRI显示马尾神经根节段性增强，神经肌肉活检证实轴索性神经病合并坏死性肌病，伴B细胞浸润。利妥昔单抗治疗9个月效果有限。

　　

一名52岁的男性，患有15年的类风湿性关节炎（RA），病情一直得到良好控制，正在使用依那西普治疗。患者出现下肢感觉运动功能逐渐减退和尿潴留的症状。检查结果显示远端肌肉无力、感觉减退以及鞍状感觉丧失。实验室检查显示类风湿因子和抗环瓜氨酸肽水平升高，而肌酸激酶水平正常。肌电图/神经传导研究显示多发性单神经炎和腰骶神经根病变。磁共振成像（MRI）显示马尾神经受累（图1，A和B）。脑脊液（CSF）检查发现淋巴细胞增多和蛋白质水平升高。神经和肌肉活检显示轴索神经病变及坏死性肌炎，并伴有B细胞浸润（图2）。排除了与抗肿瘤坏死因子治疗相关的系统性淋巴瘤，因为这种疾病很少会累及脊神经根。感染性和自身免疫性疾病的检查结果均为阴性。患者接受利妥昔单抗治疗，9个月后症状有所缓解。

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图1 影像学检查

轴位（A）和矢状位（B）增强后的腰椎MRI图像显示马尾神经根弥漫性增强和增厚（箭头所示），符合炎症性神经根病变的表现。

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图2 腓浅神经和腓短肌活检

甲苯胺蓝染色显示Wallerian样变性（箭头所示）、髓鞘纤维减少以及缺乏再生现象（A和B）。酸性磷酸酶染色显示内神经膜巨噬细胞（C）。H&E（苏木精-伊红）、酸性磷酸酶和碱性磷酸酶染色显示肌纤维变性和再生情况（D–F）。肌内膜血管周围的淋巴细胞炎症主要由CD20阳性细胞组成（G和H）。MHC-I在肌膜上的弥漫性过表达（I）。放大倍数：A、C、I为10倍；E–H为20倍；B和D为40倍。

尽管类风湿性关节炎的活动度较低，仍可能发生周围神经系统血管炎。该病变可能累及马尾神经，并可能伴有亚临床肌炎和血管周围的B细胞浸润。^{1 由于神经病理表现可能呈斑片状，同时进行肌肉活检可将诊断准确性提高9%–27%。2}