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《Academic Medicine》：Treatment of Steroid-Refractory Immune Checkpoint-Related Hepatitis With Ruxolitinib

一位70岁女性患者因胰腺炎复发就诊，其微囊型浆液性神经内分泌瘤（SN）生长并引发假性动脉瘤及囊肿内出血，经弹簧圈栓塞治疗成功。该病例罕见于SN同时导致反复胰腺炎和出血，提示影像学随访对大于4cm的SN至关重要。

　　

摘要

我们介绍了一位70多岁的女性患者，她在4个月内经历了两次胰腺炎发作。3年前，她被诊断出患有微囊型浆液性肿瘤。第二次急性胰腺炎发作时，由于假性动脉瘤导致囊内出血，但通过线圈栓塞成功进行了治疗。尽管较大的浆液性肿瘤常伴有并发症，但同时出现反复胰腺炎和囊内出血的情况极为罕见。

引言

浆液性肿瘤（SNs）是常见于胰腺体部和尾部的囊性病变，尤其多发于中年和老年女性。随着影像技术的进步，近年来这类肿瘤的检出率有所提高。¹与其他囊性胰腺肿瘤（如导管内乳头状黏液性肿瘤）不同，浆液性肿瘤通常被认为是良性的，恶性潜能低，预后良好。因此，一旦确诊，一般建议采取保守治疗并定期进行影像随访。²

虽然大多数浆液性肿瘤无症状，但部分患者可能会出现腹痛。直径超过4厘米的肿瘤更有可能引起腹部不适或可触及的肿块。³

在极少数情况下，浆液性肿瘤可能伴随严重的并发症，如胰腺炎或出血。我们报告了一例因假性动脉瘤导致反复胰腺炎和囊内出血的非典型病例。

病例报告

一位70多岁的女性因血清淀粉酶水平升高被转诊至我们科室。实验室检测显示总淀粉酶（267 U/L）和胰腺淀粉酶（126 U/L）水平升高。增强CT扫描显示胰腺头部有一个48 × 45毫米的不规则多囊性肿块（图1）。内镜超声（EUS）显示病变中心有类似蜂窝状的小囊肿群，但与主胰管无相通。图2。由于患者装有与磁共振成像不兼容的可植入心脏复律除颤器，因此无法进行磁共振胰胆管造影。为准确判断其与主胰管的连通情况，进行了内镜逆行胰胆管造影（ERCP）。ERCP结果显示囊肿部位压迫了主胰管，并导致远端胰管扩张，但囊肿与胰管之间并无相通。图2。整个过程中未观察到任何并发症，包括ERCP后胰腺炎。根据这些检查结果，患者被诊断为微囊型浆液性肿瘤。

图1：

腹部动态CT扫描：(A) 平扫；(B) 动脉期；(C) 门静脉期；(D) 平衡期。在胰腺头部发现一个48 × 45毫米的不规则多囊性肿块，中心区域可见多个微囊肿。病变在动脉期显示最大增强，随后逐渐消退。

图2：

内镜超声检查：使用的设备为EU-ME2，配备GF-UCT260超声内镜。(A) B模式显示病变中心有类似蜂窝状的小囊肿群，与主胰管无相通。(B) 彩色多普勒成像显示囊壁内有血流信号。(C) 内镜逆行胰胆管造影显示囊肿压迫主胰管，导致远端胰管扩张，但囊肿与胰管之间无相通。

患者接受了连续的CT和EUS随访，结果显示肿瘤每年大约增长5毫米，且无临床症状。三年后，患者出现上腹部疼痛。实验室检查显示血清淀粉酶（3,337 U/L）和胰腺淀粉酶（3,053 U/L）水平显著升高。CT显示肿瘤增大至63 × 47毫米，远端胰管轻度扩张，胰腺肿胀，脂肪沉积增加（图3）。患者被诊断为急性胰腺炎并住院治疗，10天后出院。虽然建议手术治疗反复发作的胰腺炎，但患者拒绝手术，继续接受保守治疗。

图3：

增强CT显示：远端胰管轻度扩张，胰腺肿胀，周围脂肪沉积增加，这些症状均与浆液性肿瘤有关。

四个月后，患者再次因上腹部疼痛入院，诊断为复发性急性胰腺炎。由于患者装有心脏复律除颤器，未能进行紧急CT检查。后续EUS显示肿瘤进一步增大（超过80毫米），囊肿内出现高回声区，怀疑为出血。经患者同意后，使用Sonazoid进行增强EUS检查，结果显示高回声区无造影剂沉积，提示囊内出血（图4）。动态CT显示囊肿内存在假性动脉瘤（图5），而之前的CT扫描未发现这一病变。血管造影确认假性动脉瘤位于后上胰十二指肠动脉的迂曲分支上。随后进行了线圈栓塞治疗（图5），术后患者恢复顺利，10天后出院。尽管建议手术，患者仍拒绝治疗。至今，患者病情稳定，未再出现胰腺炎或出血。

图4：

(A) 内镜超声显示囊肿内有一个高回声区。(B) 彩色多普勒成像显示该区域无血流。(C) 使用Sonazoid进行的增强EUS显示高回声区无增强，提示囊内出血。

图5：

增强CT显示：(A) 轴位和冠状位图像显示囊肿内的假性动脉瘤。(B) 腹部血管造影。(C) 全景图，包括胃十二指肠动脉*和后上胰十二指肠动脉**。(D) 放大图像确认假性动脉瘤的存在。(E) 进行了线圈栓塞治疗。

讨论

浆液性肿瘤主要见于中年和老年女性的胰腺体部和尾部。其恶性潜能极低（<1%）；此外，特定疾病的死亡率几乎为零。⁴因此，一旦确诊，通常采用保守治疗而不需手术。²

直径大于4厘米的肿瘤更可能引起腹痛或可触及的肿块。Tseng等人建议对直径≥4厘米的肿瘤进行手术治疗。^{3然而，Huh等人报告称浆液性囊腺癌的平均大小为10.2 ± 4.0厘米，说明大多数恶性浆液性肿瘤体积较大。5Galanis等人建议对6-12个月内生长超过1厘米的浆液性肿瘤进行手术。6尽管手术标准有所不同，但对于有症状或直径≥4厘米的肿瘤进行切除是合理的。}

在本病例中，虽然浆液性肿瘤最初直径超过4厘米，但患者无症状，因此采取了保守治疗。然而，肿瘤逐渐增大并引发了反复发作的胰腺炎。Kimura等人报告称61%的浆液性肿瘤患者无症状，27%患者表现为非特异性腹痛，4%患者出现急性胰腺炎。^{1Kida等人认为浆液性肿瘤引起的胰腺炎可能与肿瘤压迫和主胰管狭窄有关，这可能正是本病例中的情况，因为肿瘤随时间逐渐增大。7}

除了胰腺炎外，本病例还伴有由于假性动脉瘤导致的囊内出血。可能的机制包括肿瘤内部血管破裂或囊肿周围血管的炎症。⁸微囊型浆液性肿瘤具有丰富的血管供应，其纤维隔膜中含有大量微小血管。这一特征也可能与血管破裂有关。⁹在本病例中，初次胰腺炎的发生可能是由于肿瘤压迫主胰管所致。结合炎症和肿瘤生长，可能导致假性动脉瘤的形成。此外，之前CT扫描未发现假性动脉瘤，进一步证明了这一机制。假性动脉瘤的破裂引发了囊内出血，导致肿瘤体积增大并再次引发胰腺炎。

以往的类似病例均涉及直径≥4厘米的肿瘤和与肿瘤破裂或生长相关的出血。^8,10–17Orihara的病例同时记录了胰腺炎和囊内出血，但未确认假性动脉瘤的存在。¹²在本病例中，我们确定假性动脉瘤是导致胰腺炎和出血的原因。

较大的浆液性肿瘤不仅可能引起胰腺炎，还可能因假性动脉瘤的形成而引发危及生命的并发症（如出血）。因此，对于直径超过4厘米的浆液性肿瘤，密切监测至关重要。

披露

作者贡献：所有作者对本稿的撰写均做出了同等贡献。T. Shamoto为本文的负责人。

财务披露：无需要报告的内容。

本病例报告已获得患者的知情同意。