15岁女性患者中，唇部粘连作为大疱性红斑狼疮的一种罕见黏膜表现

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《International Journal of Women's Dermatology》：Labial adhesions as a rare mucosal manifestation of bullous lupus erythematosus in a 15-year-old female

【字体：大中小】 时间：2026年02月15日 来源：International Journal of Women's Dermatology 3.1

编辑推荐：

　　狼疮性大疱病患者出现罕见唇粘连及阴道溃疡，经激素、羟氯喹及手术联合治疗有效。强调多学科协作对管理黏膜损伤及系统症状的重要性。

关于女性及其家庭的这一疾病，已知有哪些信息？

系统性红斑狼疮（LE）是一种常见于育龄女性的自身免疫性疾病，临床表现多样，可影响皮肤或多个系统。70%的系统性LE病例会出现皮肤症状，但水疱性病变仅占不到5%。黏膜受累通常包括口腔、鼻咽部和眼部溃疡，而生殖器红斑狼疮较为罕见。

这篇文章对女性及其家庭有哪些新的启示？

我们报告了一例菲律宾青少年患者，她反复出现水疱性皮肤病变、无痛性口腔溃疡以及阴道溃疡，导致唇部粘连、排尿困难以及反复发作的尿路感染。该病例强调了唇部粘连作为水疱性红斑狼疮罕见黏膜表现的重要性，并突出了多学科管理的必要性。

亲爱的编辑们：

水疱性红斑狼疮（LE）是红斑狼疮的一种罕见皮肤表现形式，儿童期也有少数病例报道。^¹ 虽然黏膜受累通常表现为口腔或鼻咽部溃疡、眼部症状和浆膜炎，但生殖器红斑狼疮的报道非常少。

一名15岁女孩有5年的病史，表现为剧烈瘙痒的红斑性水疱和大疱，这些病变会逐渐侵蚀皮肤并形成粟粒疹。她出现了边界明显的阴道溃疡，导致唇部粘连和排尿困难（图1）。水疱活检显示表皮下层分离，伴有空泡样改变和密集的中性粒细胞浸润。直接免疫荧光检测发现基底膜区沉积了IgG、IgM和IgA（图2）。她的抗核抗体阳性（1:80），但抗dsDNA和C3水平正常。激素检测显示性腺功能减退，影像学检查显示子宫发育不良且卵巢功能低下。全血细胞计数显示符合年龄段的贫血，直接库姆斯试验呈阳性（+1）。尿液分析显示蛋白尿、血尿和白细胞阳性，这可能提示红斑狼疮性肾炎或尿路感染。尿蛋白-肌酐比值提示微量蛋白尿。最终诊断为水疱性红斑狼疮早期阶段。虽然考虑了获得性大疱性表皮松解症的可能性，但由于空泡样改变更符合水疱性红斑狼疮的特征而排除了这一诊断。中毒性表皮坏死样急性皮肤红斑狼疮也是鉴别诊断之一，但其通常在阳光暴露区域急性发作。初步治疗包括使用0.1%的曲安奈德乳膏、防晒措施和伤口护理。随后开始每日服用200毫克羟氯喹，并在脊髓麻醉下进行了Z形唇部整形手术。之后加用了秋水仙碱，未出现狭窄复发。

图1：
患者的重点皮肤检查结果显示：(A-D) 全身多处形状不规则、边界清晰的红斑性溃疡，伴有出血性结痂和抓痕。(E) 由于之前的皮肤病变，双手背部出现色素减退性瘢痕和粟粒疹。(F) 舌头两侧有多个边界清晰的圆形白色红斑性斑块。(G) 术前生殖器狭窄情况（由PGH妇产科的Cecilia Cabanag医生提供）。(H) 术后1个月及服用羟氯喹3个月后的生殖器病变情况。

图2：
组织病理学（H&E染色）：(A和B) 表皮下水疱（蓝色点），伴有空泡样改变（橙色点）。中性粒细胞聚集在真皮-表皮交界处，乳头层真皮中可见中性粒细胞微脓肿（红色点）。(C) 主要由中性粒细胞组成的密集弥漫性浸润，分布于血管周围（绿色点）和真皮中层（黄色点）。免疫组化结果显示：基底膜区沉积IgG（强阳性）、IgM（弱阳性）、IgA（弱阳性）和C3（弱阳性）。(H) 凝血酶原检测结果为阴性。

在红斑狼疮中，唇部粘连和狭窄较为罕见，仅有少数关于生殖器受累的病例记录。文献中描述了不同的临床表现，如类似盘状红斑狼疮的萎缩性色素减退性斑块、溃疡以及男性和女性生殖器中的扁平苔藓样病变^²。临床表现的多样性使得诊断具有挑战性，可能导致误诊为性传播感染或其他自身免疫性疾病^³。 ^⁴ 免疫失调背景下复发性口腔溃疡的病理生理机制尚不完全清楚。^⁴ 组织学检查显示红斑狼疮的典型特征：角化过度、血管周围/附件周围炎症、基底膜空泡样改变、角质形成细胞凋亡以及黏蛋白沉积，但这些特征并非总是同时存在。肥大细胞和巨噬细胞激活T细胞并释放肿瘤坏死因子-α可能是炎症的原因^³。缺乏适当的治疗可能导致瘢痕形成和畸形。 ^⁴ 常见的治疗方案包括 dapson、强效皮质类固醇、抗疟药、免疫抑制剂和生物制剂^⁴。霉酚酸酯已被用于治疗影响黏膜表面的自身免疫性水疱性疾病^⁵。Dapson对水疱性红斑狼疮疗效显著，但在菲律宾并不容易获得。应待病情稳定后再考虑手术治疗，以避免进一步的黏膜皮肤损伤，正如本病例所示。鉴于存在严重并发症（如反复尿路感染和肾衰竭）的风险，建议采用多学科综合方法来管理生殖器红斑狼疮及其并发症。