外阴乳房外佩吉特病伴阴蒂受累：病例系列研究强调局部治疗的作用

《International Journal of Women's Dermatology》：Vulvar extramammary Paget’s disease with clitoral involvement: case series highlighting the role of topical treatment

外阴派杰特病（EMPD）累及阴蒂时传统手术并发症高，本研究通过2例病例提出咪喹莫特乳膏治疗可控制疾病并减少并发症，强调个体化治疗需权衡功能保留与疗效，提倡术前精准评估及多学科协作。

　　

关于女性及其家庭的这一疾病，我们了解哪些信息？

• 累及阴蒂包皮的外阴乳腺外佩吉特病（EMPD）可能给患者带来严重的健康问题。历史上，外阴EMPD的治疗方法是根治性外阴切除术或皮肤切除术，这两种方法对女性的健康风险较高。

这篇文章为女性及其家庭带来了哪些新的信息？

• 对于累及阴蒂的外阴EMPD患者，咪喹莫特可以作为控制疾病的替代治疗方法，具有较好的耐受性和较低的并发症发生率。

乳腺外佩吉特病（EMPD）是一种罕见的、高度复发的恶性肿瘤，发生在肛门生殖器皮肤区域。不同解剖亚型的患者发生继发性恶性肿瘤的风险和疾病侵袭性存在差异。¹² 历史上，外阴EMPD的治疗方法是根治性外阴切除术或皮肤切除术。莫氏显微外科手术（MMS）是一种保留组织的技术，能够在实现手术治愈的同时将并发症降至最低，因此被认为是标准治疗方法。目前尚不清楚外阴EMPD侵犯功能性重要结构（如阴蒂或尿道口）的频率，但手术干预仍可能带来健康风险，其他替代疗法的效果也参差不齐。³ 在本文中，我们介绍了两例使用咪喹莫特乳膏成功治疗累及阴蒂的EMPD病例。

病例1

一名36岁的女性患者主诉右大阴唇、阴蒂丘和阴蒂有3年的难治性糜烂症状，伴有瘙痒和性交疼痛。由于局部抗真菌治疗无效，医生进行了活检并确诊为EMPD。她被转诊至我们诊所接受MMS治疗。为了评估疾病范围，医生进行了初步活检，确认病变累及表皮层并涉及阴蒂。恶性肿瘤相关检查结果均为阴性。患者在咨询中表示希望保留性功能和生育能力。由于手术切除会导致功能受损，因此她接受了每周2-3次的5%咪喹莫特乳膏治疗，在8个月内完成了53次疗程，期间因咪喹莫特引起的皮肤反应多次中断治疗。在停止使用咪喹莫特期间，她的性功能得以维持。患者目前达到临床缓解状态，正在密切监测复发情况。

病例2

一名70岁的女性患者主诉右大阴唇有8年的无症状局部糜烂史。该病变曾被误诊为硬化性苔藓，但使用氯倍他索软膏治疗无效。经活检确诊为EMPD后，她被转诊至我们诊所接受MMS治疗。初步活检显示病变累及表皮层并涉及阴蒂。恶性肿瘤相关检查结果为阴性。活检后患者出现剧烈疼痛，因此不愿接受手术治疗。鉴于她的EMPD为无症状型，医生建议采取主动监测而非侵入性治疗方式。患者选择每周使用咪喹莫特两次，完成了14次疗程后，右大阴唇的糜烂症状得到缓解。目前她仍在接受复发监测，并愿意在必要时重新接受治疗。

对于外阴EMPD患者，在制定治疗方案时需要特别考虑个体差异。MMS是标准治疗方法，具有最高的治愈率。在病变范围较大的情况下，与妇科医生合作讨论手术方案非常重要。在某些情况下，由于病变累及关键结构，手术治疗的并发症风险较高^{2，尽管治愈率较低，患者仍可能更倾向于非手术治疗。在手术前，进行初步活检以全面了解病变范围和侵袭深度至关重要。对于累及阴蒂的表皮内EMPD患者，需要权衡各种治疗选项：希望保留性功能的患者可能更适合保守治疗。除了对性功能的影响外，该区域的手术干预还可能带来难以承受的心理负担。对于这类患者，咪喹莫特可作为控制疾病的替代疗法，具有较好的耐受性和较低的并发症发生率。由于EMPD具有高度复发性，因此治疗期间及治疗后需要频繁随访以评估疗效和监测复发情况。}

利益冲突

资金来源

研究批准

作者贡献

JLD：参与研究设计、论文撰写及研究实施。

NK：参与研究设计、论文撰写及研究实施。