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心脏淀粉样变性中的组织特征分析:由心脏病理学研究小组(SIAPEC)与意大利心脏淀粉样变性网络(SIC/ANMCO,简称RIAC)共同制定的共识文件
《Journal of Cardiovascular Medicine》:Tissue characterization in cardiac amyloidosis: a joint consensus document by the gruppo di studio di cardiopatologia (SIAPEC) and the SIC/ANMCO Italian cardiac amyloidosis network (RIAC)
【字体: 大 中 小 】 时间:2026年02月17日 来源:Journal of Cardiovascular Medicine 2.0
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心脏淀粉样变性(CA)是由异常蛋白聚集引发的心肌浸润性心脏病,需通过活检确认类型,常用免疫组化、免疫荧光等技术,各有优劣。
心脏淀粉样变性(CA)是一种浸润性心肌病,由心肌中异常三维结构的蛋白质纤维积聚引起。针对两种最常见的类型——轻链淀粉样变性(AL)和转甲状腺素淀粉样变性(ATTR)的靶向疗法的引入,使得及时识别和准确鉴定淀粉样蛋白变得不可或缺。尽管在某些ATTR病例中可以通过无创成像方法进行诊断,但对于许多ATTR患者以及所有AL或罕见CA变体患者来说,仍需通过外周或心内膜活检来确认诊断。现有的淀粉样蛋白鉴定技术包括免疫组化、免疫荧光、免疫电子显微镜和质谱分析,每种技术都有其特定的优势和局限性。本文综述了当前组织分析的适应症,并比较了各种淀粉样蛋白鉴定的方法,旨在为临床实践提供指导。
通俗语言总结心脏淀粉样变性(CA)是一种由蛋白质异常积聚引起的心脏疾病。准确鉴定蛋白质类型至关重要,尤其是在新型轻链(AL)和转甲状腺素(ATTR)淀粉样变性治疗方法出现的情况下。虽然无创成像可以诊断某些ATTR病例,但通常仍需要通过活检来确认诊断,尤其是在AL和罕见CA类型中。免疫组化、免疫荧光、免疫电子显微镜和质谱分析等技术有助于鉴定淀粉样蛋白,每种技术都有其独特的优缺点。本文讨论了这些技术的使用时机和方法,旨在改进CA的临床诊断实践。
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