《Endocrinology and Metabolism Clinics of North America》：Diagnosis and Management of Adrenocortical Carcinoma
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肾上腺皮质癌（ACC）的诊断需结合肾上腺mass与升高的糖皮质激素/雄激素及前体。手术切除是唯一根治手段，但易复发（尤其Ki67>20%）。需关注激素相关并发症如肾上腺危象，术后5年内每6个月随访，5年后每年评估。基因咨询和预防性抗凝可能有益。
Vania Balderrama-Brondani | Mouhammed Amir Habra
内分泌肿瘤与激素紊乱科，第1461单元，德克萨斯大学MD安德森癌症中心，1515 Holcombe Boulevard，休斯顿，TX 77030，美国
章节摘录
关键点
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存在肾上腺肿块，并伴有升高的糖皮质激素/前体物质
和
雄激素/前体物质
，这强烈提示肾上腺皮质癌的可能性。
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肾上腺皮质癌的复发率很高，尤其是当有较高的有丝分裂率（Ki67指数>20%）时。
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米托坦（Mitotane）会引发多种内分泌系统副作用，需要密切管理，尤其是肾上腺功能不全，这通常需要高剂量的糖皮质激素替代治疗。
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在接受治疗期间疾病进展的患者...
肾上腺皮质癌的诊断与初步评估
患者通常在出现症状时被诊断出肾上腺皮质癌（ACC），这些症状可能是由于局部肿块的影响（30%–40%）或激素分泌过多（50%–60%）。然而，大约15%的病例是在评估肾上腺偶然发现的小肿瘤时被发现的。在激素分泌过多的患者中，大多数患者存在库欣综合征（Cushing’s syndrome），无论是单独出现还是与其他激素异常相关。
肾上腺皮质癌的管理
肾上腺皮质癌的根治性治疗是初次手术切除原发肿瘤。这强调了由经验丰富的外科医生进行细致、规范手术的重要性，以防止肿瘤扩散到腹腔内，并确保切除边缘没有残留的微小肿瘤细胞。
辅助治疗以及针对疾病复发或进展的治疗旨在延长总生存期（OS）和无进展生存期（PFS）。
激素分泌过多的治疗
患有库欣综合征的患者需要仔细的术前管理。库欣综合征会增加机会性感染和败血症的风险，同时也是血栓栓塞的诱发因素，因此常常需要预防性抗凝治疗。然而，针对肾上腺皮质癌患者的回顾性研究未能证实库欣综合征与静脉血栓栓塞发生率之间存在直接关联，后者在患者中的发生率为13.5%至23.5%。
手术切除
手术切除是诊断和治疗肾上腺皮质癌的主要且决定性的方法。如前所述，手术切除能够对肿瘤进行组织病理学检查。由于该疾病的异质性，手术标本比活检标本更有利于确诊，因为这种异质性可能导致误诊和治疗延误，从而影响患者的生存率，尤其是在I期和II期肾上腺皮质癌患者中。
复发性或晚期肾上腺皮质癌的治疗
初次手术后，肾上腺皮质癌常常会复发。一项大型回顾性研究显示，在621名患者中，39%的患者出现复发或疾病进展至IV期。无法切除的病灶（包括复发的病例以及大多数III期和IV期患者）被归类为晚期肾上腺皮质癌。尽管米托坦仍是唯一获得FDA批准的肾上腺皮质癌治疗药物，但治疗手段正在不断发展中。
肾上腺皮质癌患者的随访建议
被诊断为肾上腺皮质癌的患者应接受系统的随访，以监测疾病的复发和进展。当前指南建议在诊断后的前两年内每3个月进行一次随访，之后每6个月进行一次评估，直至5年随访期结束。在这5年之后，随访频率应根据患者的病情和治疗情况个性化调整，对于处于缓解期的患者，每年进行一次评估是合适的。
总结
肾上腺皮质癌是一种罕见且侵袭性强的恶性肿瘤，其症状通常与肿块效应或激素分泌过多（尤其是库欣综合征）有关。准确的诊断需要全面的评估，包括临床、激素、影像学和组织病理学检查。手术切除仍是唯一的根治性治疗方法，这突显了外科专业技能在防止肿瘤扩散和确保彻底切除肿瘤方面的关键作用。辅助治疗旨在延长生存期并维持生活质量。
临床护理要点
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存在肾上腺肿块，并伴有升高的糖皮质激素/前体物质
和
雄激素/前体物质
，这强烈提示肾上腺皮质癌的可能性。
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如有家族癌症史，建议进行遗传咨询。
•手术切除是唯一的根治性治疗方法。
•对于疑似肾上腺皮质癌的情况，开放手术是首选方法，尤其是对于直径大于6厘米的肾上腺肿块。外科专业技能对于防止肿瘤扩散和确保彻底切除至关重要。
•肾上腺皮质癌的复发率很高，尤其是...
