SLERPI诊断模型在现实世界中的验证：通过已建立的系统性红斑狼疮（SLE）分类标准进行一致性与不一致性分析

《Arthritis Research & Therapy》：Real-world validation of the SLERPI diagnostic model with concordance and discordance analysis across established SLE classification criteria

本研究通过多中心横断面研究，比较了SLERPI与ACR-1997、SLICC-2012、EULAR/ACR-2019分类标准的SLE诊断效能，发现SLERPI灵敏度最高（99.2%），尤其在早期诊断中表现优异，净重新分类改善（NRI）显著优于其他标准。不同标准在特定表型（如免疫活动或血液系统主导）分类存在差异，但整体一致性较高（91.6%）。研究建议将概率工具与分类标准结合，以提升SLE的广泛临床识别。

　　

摘要

目的

系统性红斑狼疮（SLE）是一种临床异质性较强的疾病，其早期和非典型表现常常对现有的分类框架构成挑战。系统性红斑狼疮风险概率指数（SLERPI）被开发作为一种概率诊断辅助工具，但其在实际应用中相对于各种疾病表型的表现仍需进一步研究。

方法

在这项多中心横断面研究中，我们评估了1,281名参与者，其中包括655名经专家确诊的SLE患者和626名患有其他风湿性疾病的对照组。我们以专家临床诊断为参考标准，评估了SLERPI、ACR-1997、SLICC-2012和EULAR/ACR-2019标准的诊断性能。针对疾病早期（≤1年）、性别、病程和主要器官受累情况进行了亚组分析。通过UpSet图、详细的表型比较以及对不一致病例的层次聚类分析来检查各标准之间的一致性和差异性。净重新分类改进（NRI）被用来量化诊断信息的增量。

结果

所有四种系统都表现出较高的诊断准确性，敏感性在95.1%至99.2%之间，特异性在87.7%至90.4%之间。SLERPI的敏感性（99.2%）和AUC（0.989）最高，尤其在疾病早期（≤1年）表现优异（敏感性98.0%，AUC 0.987）。净重新分类改进方面，SLERPI优于ACR-1997（+2.7%）、SLICC-2012（+1.6%）和EULAR/ACR-2019（+4.3%）。各系统之间的诊断一致性较高，91.6%的患者被所有四种标准分类正确。不一致病例（8.4%）显示出表型特异性模式：ACR-1997经常遗漏免疫活性或血液系统占主导的疾病病例，而EULAR/ACR-2019在以黏膜皮肤为主的表现中表现不佳。聚类分析确定了四个连贯的亚组，突显了分类错误中的异质性。SLERPI的不一致性最低，剩余的错误分类仅限于血液系统占主导的表型。

结论

在实际应用中，SLE的分类框架存在相当大的重叠，不一致性主要是由不同表型对疾病领域的优先级不同造成的，而非随机错误。SLERPI通过支持识别早期和非典型的SLE表现，补充了现有的分类标准；而传统标准对于研究标准化仍然至关重要。将概率诊断工具与分类框架相结合，可能有助于在各种临床环境中更好地识别SLE。