儿童髓母细胞瘤幸存者中后颅窝综合征的长期结局

《JAMA Network Open》：Long-Term Outcomes Associated With Posterior Fossa Syndrome in Survivors of Childhood Medulloblastoma

儿童髓母细胞瘤术后并发后颅凹综合征的长期神经认知及躯体功能影响显著，表现为注意力、处理速度及灵活性下降，需日常辅助，提示需优化手术方案及长期干预策略。

　　

关键点

问题： 儿童髓母细胞瘤幸存者出现后颅窝综合征的长期后果是什么？

研究结果： 在这项针对158名髓母细胞瘤幸存者的队列研究中，这些幸存者自诊断以来已经过去了5年或更长时间，其中23%的人出现了后颅窝综合征。与没有后颅窝综合征的参与者相比，患有后颅窝综合征的人在注意力、处理速度、认知灵活性以及身体功能方面存在显著缺陷，并且更可能需要帮助来完成日常事务。

意义： 该队列研究显示，后颅窝综合征与髓母细胞瘤幸存者的长期神经认知和身体功能缺陷有关，这强调了需要采取策略来减少手术并发症，提供持续干预，并为这一高风险群体提供支持，以改善他们的康复结果。

摘要

重要性： 后颅窝综合征是一种严重的手术并发症，会影响接受后颅窝肿瘤治疗的儿童的沟通能力、运动技能、情绪、语言能力和工作记忆。尽管许多患者能够从急性症状中恢复，但后颅窝综合征对患者一生的影响仍不清楚。

研究目的： 评估髓母细胞瘤幸存者中后颅窝综合征对长期神经系统、神经认知、社交和生活质量的影响。

研究设计、环境和参与者： 本研究为回顾性队列研究，纳入了1985年至2012年间被诊断为髓母细胞瘤的幸存者，这些幸存者自诊断以来已经过去了5年以上。所有参与者均在三级学术机构接受了治疗。数据分析时间为2024年1月1日至2025年12月1日。

暴露因素： 参与者的后颅窝综合征病史。

主要结果和测量指标： 研究关注的结果包括神经认知功能（注意力、认知灵活性和视动速度）、神经系统功能（小脑功能障碍、颅神经障碍、构音障碍、头痛、运动障碍、麻痹性障碍、周围运动或感觉神经病变以及癫痫发作）、身体表现和社交功能。统计分析采用了Mann-Whitney U检验、χ2检验或Fisher精确检验，并通过多变量线性回归分析来评估后颅窝综合征与各种结果之间的关联，同时控制了混杂因素。

研究结果： 共有158名参与者接受了评估（评估时中位年龄为25岁[范围11–44岁]；其中96名为男性，占60.8%）；其中37人（23%）出现了后颅窝综合征，121人未出现该症状。在调整了混杂因素后，研究发现，患有后颅窝综合征的参与者在以下方面表现更差：集中注意力（β = ?1.04 [95% CI, ?1.62 to ?0.45]；P < 0.001）、运动处理速度（β = ?0.62 [95% CI, ?1.16 to ?0.09]；P = 0.02）、认知灵活性（β = ?0.85 [95% CI, ?1.44 to ?0.27]；P = 0.005）、视动处理速度（β = ?0.65 [95% CI, ?0.97 to ?0.33]；P < 0.001）以及身体表现测试分数（β = ?3.65 [95% CI, ?5.36 to ?1.93]；P < 0.001）。此外，患有后颅窝综合征的参与者在完成日常事务时也更可能需要帮助（比值比8.00 [95% CI, 2.56 to 25.04]；P < 0.001）。

结论与意义： 在这项针对髓母细胞瘤幸存者的长期队列研究中，有后颅窝综合征病史的个体表现出持续的神经认知和身体功能缺陷。尽管急性术后症状可能有所缓解，但后颅窝综合征仍会导致长期的功能障碍，这凸显了改进手术方法、持续监测以及提供个性化干预措施以优化患者功能的必要性。