72名患有中间弓状韧带综合征的患者接受中间弓状韧带松解术和腹腔神经丛解压术后的疗效

《Annals of Vascular Surgery》：Outcomes of Median Arcuate Ligament Release and Celiac Plexus Neurolysis in 72 Patients with Median Arcuate Ligament Syndrome

median arcuate ligament syndrome (MALS)患者术后生活质量与年龄、心理史及影像/症状相关性分析，发现兼具典型症状与影像特征者生活质量改善显著（1.25倍），而仅有影像特征者改善不足（0.35倍），年龄及既往心理诊断与QOL改善无显著关联。

　　

作者：David Grafton Kirk、Hannah Barone、Benjamin Starnes

研究机构：华盛顿大学医学院

摘要

引言/研究目的

中弓韧带综合征（MALS）是指中弓韧带压迫腹腔动脉和腹腔神经节所致的疾病。典型症状包括餐后上腹部疼痛和体重下降。通常，超声检查和CTA（计算机断层扫描）可显示腹腔动脉血流速度增加及动脉狭窄。目前尚无诊断算法能够准确识别出最可能从中弓韧带释放术（MALR）中获益的MALS患者。本研究旨在探讨年龄、基础精神疾病诊断以及典型的MALS影像学和临床症状对术后生活质量（QOL）的影响，以指导MALS的治疗决策。

研究方法

这是一项回顾性研究，通过前瞻性收集的SF-36生活质量问卷、电子病历回顾及患者访谈，记录了72名接受中弓韧带释放术患者的术前症状、影像学结果和人口统计资料。患者根据既往精神疾病诊断和年龄（0-19岁、20-29岁、30-49岁、50岁以上）进行分组。

研究结果

同时具有典型MALS症状和影像学表现的患者（n=31），其生活质量改善了1.25倍；而仅有影像学异常但未符合MALS症状标准的患者（n=11），生活质量改善了0.35倍（p<0.004）（图5）。有既往精神疾病史的患者（n=30）和无既往精神疾病史的患者（n=13），生活质量分别改善了0.97倍和1.12倍（p<0.784）（图6）。单因素方差分析未发现不同年龄组间生活质量改善的差异（p<0.302）（图7）。

结论

这是迄今为止针对MALS的最大规模单外科医生研究，结果表明，典型的症状和影像学表现比单纯的影像学发现更能显著改善生活质量。精神疾病史和年龄并非术后生活质量改善的显著预测因素。无论精神疾病史或年龄如何，典型的症状和影像学表现均提示患者能从中弓韧带释放术中获益最大。

引言

中弓韧带对腹腔干的压迫最早于1917年被报道，1963年首次被描述为伴有腹腔动脉狭窄的餐后上腹部疼痛（1）。Dunbar在20世纪60年代首次报道了MALS相关手术，该病因此被称为“Dunbar综合征”。在该系列研究中，15名接受中弓韧带释放术的患者中有13名症状得到改善（2）。

MALS的病因一直存在争议，有人质疑其是否属于真正的疾病（3）。部分争议源于观察发现：高达24%的人群可能存在中弓韧带压迫腹腔动脉的情况（4），但其中仅有不到1%的患者出现临床症状（2）。

MALS的纯血管理论也受到质疑，因为尽管进行了支架植入等血管重建技术，但症状并未明显改善；此外，无症状患者中仍存在腹腔动脉狭窄现象，而症状患者则具有丰富的侧支循环（3, 4, 5, 6, 7）。

最新研究表明，MALS更是一种以腹腔神经节痛觉过敏和自主神经功能障碍为特征的疾病（2, 7）。对MALS患者行腹腔神经节切除术后的组织学检查显示明显的纤维化，进一步支持这一理论（8）。

理解MALS需了解其解剖结构：中弓韧带连接膈肌的左右脚部，在T12和L1椎体附近的主动脉裂孔处形成弓形结构。腹腔干位于中弓韧带下方，该韧带对其造成压迫。腹腔干上方是腹腔神经节，中弓韧带对其的压迫也会影响腹腔神经节的功能（图1）。

目前有多种诊断方法用于识别MALS，包括胃运动测压和激发性肠系膜血管造影。然而，目前尚无统一的MALS诊断标准（5, 10）。MALS的常见临床表现包括餐后上腹部疼痛，导致患者对食物产生恐惧和体重无故下降，严重情况下可能需要鼻胃管喂养或全肠外营养（TPN）。患者还可能出现上腹部压痛、恶心、腹胀、呕吐及运动时疼痛（2）。

诊断手段包括双功超声、CTA或带有呼吸变化的MRA（11, 12, 13）。腹腔神经丛阻滞后的症状缓解可能提示MALS（14）。

MALS患者在肠系膜双功超声检查中，腹腔动脉的收缩期血流速度（PSV）通常超过200 cm/s（15）。呼气时血流速度更高，因为此时中弓韧带的压迫作用增强。

矢状位CT图像可见典型的“J形”腹腔动脉压迫征象（图2）。用力呼气时，辅助呼气肌收缩使主动脉向上抬高，加剧了腹腔动脉的压迫（2）。

关于MALS的病因、有效治疗手段及易感因素的研究仍存在不足。以往研究探讨了既往精神疾病诊断、直立性心动过速综合征（POTS）、埃勒斯-当洛斯综合征（Ehlers Danlos syndrome）和肥大细胞活化综合征（MCAS）等可能的相关因素（16, 17, 18, 19）。

本研究通过分析术后生活质量（QOL），探讨了年龄、基础精神疾病诊断以及典型的MALS影像学和临床症状对MALS治疗的影响，以优化治疗策略。

研究方法

这是一项单机构回顾性研究，数据来源于2020至2024年间前瞻性收集的术前和术后SF-36生活质量问卷及病历回顾（20）。所有病例均由同一位外科医生完成，手术方式为开放式中弓韧带释放术并伴腹腔神经节切除。

研究设置了三项比较：首先探讨术前典型症状和/或影像学表现与术后生活质量之间的关联

结果

2020至2024年间，37%的MALS患者接受了手术治疗。平均年龄为36.9岁，男女比例为5:1，与文献中的4:1比例相近（21）。72%的患者病历中记录有ICD-10精神疾病诊断，包括焦虑症、抑郁症、进食障碍或PTSD；25%患者被诊断为POTS，20%为埃勒斯-当洛斯综合征，10%为MCAS（图4）。

讨论

这是作者目前所知的最大规模的单一外科医生主导的MALS研究，共72名患者接受了中弓韧带释放术及腹腔神经节切除。研究分析了术前症状/影像学表现、精神疾病诊断及年龄对术后生活质量的影响。

结论

研究结果表明，典型的MALS症状是术后生活质量改善的强烈指标，而单纯的影像学发现作为预测因素的可靠性较低。多数接受手术治疗的患者有既往精神疾病史。年龄和病历中的精神疾病诊断与术后生活质量改善无明显相关性。

作者贡献声明

David Grafton Kirk：负责撰写、审稿与编辑、方法学设计、数据整理、概念构建。 Hannah Barone：负责撰写、审稿与编辑、方法学设计、数据整理、概念构建。 Benjamin Starnes：负责撰写、审稿与编辑、项目协调、资源调配、方法学设计、数据整理、概念构建。