抗合成酶综合征临床表现的区域差异：亚洲和欧洲队列的比较

《Arthritis Research & Therapy》：Regional differences in clinical manifestations of antisynthetase syndrome: a comparison between Asian and European cohorts

本研究比较日本反合成酶综合征（ASyS）患者与既往国际队列，发现亚洲组间质性肺病（97%）显著高于欧洲组（68%），且抗Jo1抗体阳性率（35%）显著低于欧洲组（83%），提示区域差异可能与抗体亚型分布相关，需扩大样本进一步验证。

　　

摘要

背景

抗合成酶综合征（Antisynthetase Syndrome, ASyS）是一种特发性炎症性肌病，其特征包括间质性肺病（Interstitial Lung Disease, ILD）、“机械手”征（Mechanic’s Hands）、发热、关节炎和雷诺现象（Raynaud’s Phenomenon）。尽管国内外已有许多报告描述了ASyS的临床表现，但其在不同地区的临床特征（包括皮肤受累情况）仍存在差异，这些差异尚未得到充分了解。本研究旨在通过比较日本ASyS患者的数据与先前发表的队列数据，来探讨ASyS在不同地区的临床特征差异。

方法

我们对2010年至2024年间在横滨市立大学医院收治的48名ASyS患者进行了回顾性病历分析，并使用单变量分析将其数据与先前发表的队列数据进行了比较。同时，我们利用PubMed数据库进行了文献回顾，搜索范围限定在2010年1月至2024年12月期间发表的文章。

结果

发病时的平均年龄为56.5±14.0岁，男女比例为13:35。抗Jo1抗体的阳性率为35%。97%的患者出现间质性肺病，52%的患者出现肌肉无力。最常见的皮肤表现是Gottron征（73%），其次是“机械手”征（65%）和甲周红斑（40%）。使用相同的ASyS诊断标准进行的文献回顾显示，包括我们研究在内的亚洲队列中，间质性肺病的并发症发生率较高，而抗Jo1抗体的阳性率较低。此外，在与其他日本和亚洲队列的临床表现比较中，雷诺现象、肌肉无力和恶性并发症的发生率几乎相同，尽管皮肤表现存在轻微差异。相比之下，欧洲队列中雷诺现象（39%）、肌肉无力（85%）和抗Jo1抗体阳性率（83%）的发生率较高；而间质性肺病和“机械手”征的发生率分别为68%和31%。

结论

这些结果表明，ASyS的临床表现可能存在地区差异，尤其是在间质性肺病的发病率方面，这可能与抗氨基酰转移RNA合成酶抗体亚型的分布有关。为了明确这些差异，有必要在更大的人群中对每种抗合成酶抗体进行更详细的分析。