系统性硬化症中系统性检测的抗线粒体抗体的流行情况及临床意义

《Arthritis Research & Therapy》：Prevalence and clinical relevance of systematically tested antimitochondrial antibodies in systemic sclerosis

抗线粒体抗体（AMA）在系统性硬化症（SSc）中的高阳性率（22%）与原发性胆管炎（PBC）强相关，但未显著影响SSc的皮肤、血管、肺或心肌病变。然而AMA独立于PBC和SSc-GI症状，与胃肠道血管并发症（如胃窦血管ectasia）显著相关，可能导致出血和难治性缺铁性贫血，需进一步验证。

　　

摘要

引言

抗线粒体抗体（AMA）是原发性胆汁性胆管炎（PBC）的标志性抗体，在系统性硬化症（SSc）中的报道结果并不一致，且对其认识也不充分。尽管最近有研究指出AMA与胃肠道（GI）受累患者中的亚临床运动功能障碍有关，但在实际SSc患者群体中，关于AMA的患病率及其临床意义的数据仍然有限。

方法

本研究对在一家转诊中心接受治疗的连续SSc患者进行了回顾性横断面研究。根据参考标准对这些患者的血清AMA进行了检测，包括HEp-2免疫荧光筛查和ELISA确认（针对E2丙酮酸脱氢酶的抗体）。比较了AMA阳性和阴性患者的特征。

结果

在165名SSc患者中（20%表现为弥漫性皮肤病变，33%表现为间质性肺病，7.3%表现为肺动脉高压；51%对抗着丝粒体抗体呈阳性，29%对拓扑异构酶I呈阳性，12%对RNA聚合酶III呈阳性），有37名（22%）AMA检测结果为阳性。虽然AMA与PBC有很强的关联性，但并未发现AMA与皮肤、血管、肺部或心肌受累之间存在显著差异。然而，AMA与胃肠道血管受累有关（比值比OR 13.3，95%置信区间2.53–95.0；p = 0.002），包括胃窦血管扩张（比值比OR 7.99，95%置信区间1.05–72.5；p = 0.045），这种关联独立于PBC或SSc的胃肠道症状。这些并发症具有临床意义，因为它们可能导致胃肠道出血和难治性缺铁性贫血。

结论

在我们对SSc患者进行系统性自身抗体检测的队列研究中，我们发现AMA的患病率较高，并发现了其与胃肠道血管受累之间的新潜在关联，这一发现需要在独立研究中得到进一步验证。