自发性颈动脉夹层累及颈总动脉和颈内动脉，与嗜酸性肉芽肿伴多血管炎相关：一例病例报告

《The Egyptian Journal of Neurology, Psychiatry and Neurosurgery》：Spontaneous cervical artery dissection involving the common and internal carotid arteries associated with eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: a case report

EGPA患者首次报告颈总及颈内动脉自发夹层伴霍纳综合征，超声示内膜 flap及双腔结构，随访6个月无缺血性中风，但未确认完全恢复。临床应警惕EGPA等系统性血管炎导致的异质性血管损伤。

　　

摘要

背景

嗜酸性肉芽肿伴多血管炎（EGPA）是一种罕见的、多系统的、免疫介导的炎症性疾病。同时涉及颈内动脉和颈总动脉的颈动脉夹层非常罕见。据我们所知，此前没有关于EGPA相关颈动脉夹层的报道。这是首例报告与EGPA相关的自发性颈动脉夹层，且夹层同时累及颈总动脉和颈内动脉的病例。

病例介绍

一名64岁的女性患者患有EGPA，并出现霍纳综合征（Horner syndrome）。她正在接受EGPA的糖皮质激素治疗以及心房颤动的抗凝治疗。超声检查显示颈总动脉和颈内动脉内存在内膜瓣和双腔结构。患者继续接受药物治疗，未发生缺血性中风，发病6个月后的随访显示霍纳综合征有所改善。超声检查未发现复发或动脉瘤形成，但颈动脉夹层是否完全愈合尚未得到确认。

结论

本案例提示EGPA可能与颈动脉夹层之间存在关联。在出现非典型或广泛性颈动脉夹层的情况下，应考虑是否存在内皮功能障碍等潜在疾病。临床医生应考虑EGPA等系统性血管炎的可能性。

背景

嗜酸性肉芽肿伴多血管炎（EGPA），以前称为Churg–Strauss综合征，是一种罕见的、多系统的、免疫介导的炎症性疾病[1]。颈动脉夹层（CADs）通常起源于颈内动脉（ICA）的远端部分[2]。然而，同时涉及颈内动脉和颈总动脉（CCA）的颈动脉夹层非常罕见。据我们所知，此前没有关于EGPA相关颈动脉夹层的报道。我们报告了一例与EGPA相关的自发性颈动脉夹层病例，其中夹层同时累及颈总动脉和颈内动脉。

病例介绍

一名64岁的女性患者因发现左眼视野异常而就诊。她有高血压、血脂异常、支气管哮喘、心房颤动、EGPA和胸主动脉夹层（TAD）以及白内障的病史。八年前，在调查多发性周围神经病变和中年发病的哮喘原因时，她发生了急性TAD并接受了紧急手术（主动脉移植）。随后被诊断为EGPA。她已经接受了14年的心房颤动抗凝治疗，并且也在接受EGPA的糖皮质激素治疗。眼科医生发现她的左眼视野异常，将其转诊至我们医院进行进一步检查。患者没有头痛、面部或颈部疼痛，也没有近期外伤史。体格检查显示她的左上眼睑轻度下垂（眼睑下垂），瞳孔缩小（瞳孔缩小，即霍纳综合征）。超声检查未发现复发或动脉瘤形成，但颈动脉夹层是否完全愈合尚未得到确认。

讨论

本文报告了一例罕见的自发性颈动脉夹层病例，该病例同时累及颈内动脉和颈总动脉，并伴有霍纳综合征。既往研究显示颈动脉夹层的发病率为每10万人2.6–3.0例[2]。颈动脉夹层通常起源于颈内动脉的远端部分（分叉处上方2–3厘米处）[2

病例介绍

一名64岁的女性患者因约三周前发现左眼视野异常而就诊。她有高血压、血脂异常、支气管哮喘、心房颤动、EGPA和胸主动脉夹层（TAD）以及白内障的病史。八年前，在调查多发性周围神经病变和中年发病的哮喘原因时，她发生了急性TAD并接受了紧急手术（主动脉移植）。随后被诊断为EGPA。她已经接受了14年的心房颤动抗凝治疗，并且也在接受EGPA的糖皮质激素治疗。眼科医生发现她的左眼视野异常，将其转诊至我们医院进行进一步检查。患者没有头痛、面部或颈部疼痛，也没有近期外伤史。体格检查显示她的左上眼睑轻度下垂（眼睑下垂），瞳孔缩小（即霍纳综合征）。超声检查未发现复发或动脉瘤形成，但颈动脉夹层是否完全愈合尚未得到确认。

图1

颈总动脉夹层。超声检查显示左颈总动脉内存在内膜瓣和双腔结构（箭头所示）

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图2

颈内动脉夹层。超声检查显示左颈内动脉内存在内膜瓣和双腔结构（箭头所示）

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讨论

本文介绍了一例罕见的自发性颈动脉夹层病例，该病例同时累及颈内动脉和颈总动脉，并伴有霍纳综合征。既往研究显示颈动脉夹层的发病率为每10万人2.6–3.0例[2211334567

局限性

我们的研究存在一些潜在的局限性。首先，由于病例仅涉及一名患者，因此无法确定因果关系。其次，缺乏长期随访数据。第三，患者的EGPA详细信息不详。第四，长期使用类固醇治疗可能会增加颈动脉夹层的风险。最后，不能完全排除EGPA与颈动脉夹层之间的偶然关联。

结论

我们描述了一例极为罕见的病例，该病例中自发性颈动脉夹层同时累及颈总动脉和颈内动脉，并伴有EGPA。自发性颈动脉夹层不仅可能发生在典型的颈内动脉远端，也可能发生在颈总动脉。在这些情况下，应调查是否存在内皮功能障碍等潜在疾病，如EGPA。临床医生应在出现非典型或广泛性颈动脉夹层的情况下考虑EGPA等系统性血管炎的可能性。更大的登记分析或EGPA血管事件的系统评价有助于确定其发病率和机制。