《Circulation: Cardiovascular Imaging》：Current State of RV Multimodality Imaging in Pediatric Pulmonary Hypertension: Current Evidence, Knowledge Gaps, and Future Research Directions
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作为编委会成员，我高度推荐这篇关于儿童肺动脉高压（PH）右心室（RV）多模态影像学评估的权威综述。文章系统梳理了超声心动图与心脏磁共振（CMR）在评估RV生理（包括大小、收缩/舒张功能、RV-左心室交互等）中的互补价值，并审慎评估了现有预后阈值（大部分为证据级别C），为未来研究绘制了清晰路线图，对推进这一高风险群体的精准管理至关重要。
当前儿科肺动脉高压（PH）诊疗的核心挑战在于右心室（RV）衰竭是发病与死亡的主要决定因素，这使得对RV的精确评估成为风险分层和长期管理的基石。非侵入性影像学在此评估中扮演中心角色，然而，包括二维/三维超声心动图（2DE/3DE）和心脏磁共振成像（CMR）在内的常用模态，在儿科人群中各有其独特的优势与局限。因此，需要一个整合的多模态影像学策略。本文旨在提供一份关于儿科PH中RV非侵入性多模态影像学现有证据与关键知识鸿沟的当代性、批判性评价。
RV大小
评估RV大小是理解PH对心脏影响的关键部分。RV的复杂形状使其二维评估存在困难，因此，量化RV容积首选三维成像（CMR或3DE）。
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RV线性与面积测量：尽管数据稀少且验证有限（证据级别C-LD），二维测量（如RV线性径线、面积、RV/LV比值）在评估RV大小和PH严重程度方面仍有价值。例如，RV舒张末期基底径与肺动脉血管阻力指数（PVRi）相关，而RV/LV舒张末期径线比可预测无移植生存期。
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RV容积：CMR是RV容积量化的金标准。在儿科PH中，较高的RV舒张末期和收缩末期容积（ESV）与更差的肺血流动力学、世界卫生组织功能分级（WHO FC）及复合不良结局相关。CMR和3DE提出的预后阈值相似（RVEF<44%或<43%与不良结局相关）。值得注意的是，3DE会系统性低估RV容积约20%，尤其当RV扩张时，但RV射血分数（RVEF）与CMR具有可比性。标准化CMR分割方案对于跨研究比较至关重要。
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RV质量：RV质量最好使用CMR评估（证据级别C-LD）。更高的指数化RV质量（如>80 g/m2）与更差的生存率相关，该阈值已被纳入2024年世界肺动脉高压研讨会（WSPH）儿科指南。目前，经胸超声心动图（TTE）尚无经过验证的量化RV质量的指标。
RV收缩功能
RV收缩功能评估需兼顾纵向和圆周收缩。
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纵向RV收缩评估：
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三尖瓣环收缩期位移（TAPSE）：是儿科PAH中最广泛研究的RV纵向收缩参数。较低的TAPSE值（如<12 mm）或其Z评分降低与更差的无移植生存期相关。然而，其对治疗反应的追踪作用有限。
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侧壁三尖瓣环组织多普勒收缩速度（RV s’）：其临床效用一般（证据级别C-LD），在纵向和预测性研究中表现不如其他RV功能标志物。
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RV应变：斑点追踪超声心动图提供了可靠的RV心肌缩短测量。尽管儿科数据存在矛盾（证据级别C-LD），但RV游离壁纵向应变（RV-FWLS）和整体RV纵向应变（RV-LS）显示出预后价值（例如，RV-FWLS >?16%或RV-LS >?14%与不良结局相关）。RV应变在评估治疗反应方面也表现出潜力。然而，其临床应用受到可行性、可重复性、厂商间变异性和操作者依赖性的限制。
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RV射血指标：
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RV射血分数（RVEF）：可通过CMR（金标准）和3DE测量。降低的RVEF是儿科PH中最稳健的预后标志物之一（证据级别B-NR）。RVEF <44%（CMR）或<43%（3DE）的阈值与不良结局风险增加相关。
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RV面积变化分数（FAC）：作为RVEF的二维替代指标，在儿科PH中已证明具有预后价值（证据级别C-LD），但最佳阈值尚未统一。提出的儿科特异性阈值（如<25%）有待前瞻性验证。其在连续再评估和治疗反应评估中的作用结果不一。
RV-LV交互作用
肺动脉高压的RV通过RV扩张和室间隔左移，深刻影响左心室（LV）充盈、心输出量和临床结局。
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LV偏心指数（LVEI）：作为心室间相互作用和非侵入性肺血流动力学替代指标已被充分研究（证据级别B-NR）。LV收缩末期偏心指数（EIs）和最大偏心指数（EIm）与肺动脉压力相关，并能预测临床结局。然而，测量时机和命名需要标准化。
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室间隔曲率（SC）：是室间隔移位的另一种定量指标，在单次研究中显示与肺动脉压力有强相关性，但其与预后的关系尚未在儿科PH中得到广泛研究。
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RV/LV直径比（收缩末期）：该比值整合了心室重构和后负荷。在儿科PH人群中，其与临床结局的相关性证据不一（证据级别C-LD），但基线比值>1或随时间增加与复合不良结局风险增加相关。
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收缩/舒张持续时间比（S/d比）：量化了延长的RV收缩期。在儿科PAH中，S/d比>1与更差的RV功能、血流动力学和生存率相关。然而，其在幼儿中的适用性及其随时间变化对预后的预测价值尚不确定。
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心肌性能指数（MPI）：反映了心室间和心室-动脉相互作用。在儿科PH中，其与血流动力学相关，但同样受到年龄和心率依赖性的限制。
心室-动脉（RV-肺动脉）耦联、每搏功与室壁张力
心室-动脉耦联（Ees/Ea）代表了RV在不同肺后负荷下以能量高效方式射血的能力。在儿科中，相关证据仍然有限（证据级别C-LD）。
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容积法耦联替代指标：通过简化Ees/Ea为每搏量（SV）/收缩末期容积（ESV）来非侵入性估算。SV/ESV（通过3DE或CMR）与临床参数相关，并可预测不良结局。但因其基于一些假设，会系统性低估真实的心室-动脉耦联。
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TTE耦联替代指标：使用收缩功能替代指标（如TAPSE、RV-FWLS）除以后负荷替代指标（如估测的收缩期肺动脉压力sPAP）来估算。在儿科PH中，RV-FWLS/sPAP显示出比TAPSE/sPAP更强的无移植生存期预测能力，这与成人PH文献形成对比。
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每搏功与室壁张力：新的影像标志物（如RV每搏功、RV室壁张力）正在涌现，但在儿科PH中研究尚少。
RV松弛与僵硬度评估
RV舒张功能障碍是PH的重要不良后果。无创成像参数已被用作RV舒张功能的替代指标。
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三尖瓣流入多普勒：参数（E波速度、E/A比）提示PH儿童舒张功能受损，但其受前负荷和呼吸影响，与充盈压的相关性不一致（证据级别C-LD）。
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侧壁三尖瓣环组织多普勒：PH儿童的E’降低，A’增高，E’/A’降低。E’与血流动力学和临床状态相关，并且E’ <8 m/s可预测不良事件。E/E’比值在儿科PH中与充盈压的相关性较弱。
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右心房（RA）大小与时相功能：RA大小和功能是无创评估RV舒张功能障碍的有用工具。最大RA面积>18 cm2的成人阈值在儿科中验证不足。有证据支持使用RA大小（尤其是最小RA容积）和时相功能（如导管排空分数）作为儿科PH的预后工具（证据级别C-LD）。例如，导管排空分数<40%（TTE）或<13.6%（CMR）与不良结局相关。
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下腔静脉（IVC）与肝静脉评估：在成人中用于估测RA压力的方法，在儿科PH中缺乏支持数据，不推荐常规使用。
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RV组织表征：通过CMR评估心肌纤维化（晚期钆增强、参数化映射）在成人PH中已有研究，但尚未显示多变量预后价值，且在儿科PH队列中尚未研究。
运动中的RV评估
与成人研究类似，儿科PH运动受限的主要驱动因素是运动期间RV收缩储备减少和RV-PA解耦联（证据级别C-LD）。
研究表明，在中等强度运动时，RV收缩压增加与摄氧量和SV相关，反映了运动的代偿域。超过此点，RV功能增强无法匹配肺动脉压力增加，导致心室-动脉解耦联和LV功能障碍，并与较低的峰值摄氧量相关。运动期间，TAPSE和RV s’可获得性高但受角度和心率影响，而RV应变和FAC则对图像质量要求较高。采用个性化的稳态运动方案可以提高测量可行性。
结论
多模态影像学，以TTE作为一线检查，对于指导儿童PH的管理和预后判断至关重要。然而，现有文献存在重要的知识鸿沟和差异，使得制定清晰的临床评估建议变得复杂。这些鸿沟源于研究规模小、单中心、队列异质性、测量技术差异以及结局定义不一致等局限性。未来研究路线图需要包括：大型多中心儿科PH队列对已识别阈值进行外部验证；跨模态和厂商的标准化图像采集与分析流程；统一的结局定义框架；采用盲法的核心实验室分析以减少变异；以及专业的统计分析以开发并验证风险评分。专业PH网络的发展将有助于推动这一领域的进步。
