《JACC: Cardiovascular Imaging》：Serial Myocardial Fibrosis Assessments Predict Outcomes in Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy
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心肌纤维化动态评估对肥厚型心肌病预后预测的价值。本研究纳入313例肥厚型心肌病患者，通过两次心脏磁共振检查评估延迟强化质量年增长量（ΔLGE）。结果显示ΔLGE>1.50g/年与主要终点（心源性死亡、心脏移植等）显著相关（HR=2.22，95%CI 1.13-4.34，P=0.02），动态评估可提升预后风险分层准确性（C统计量0.84）。外部验证证实其普适性。
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中国医学科学院阜外医院/北京协和医学院国家心血管疾病中心放射科
摘要
背景
在肥厚型心肌病（HCM）中，连续评估心肌纤维化的预后价值仍有待阐明。
目的
本研究旨在通过随访心脏磁共振（CMR）来观察HCM患者晚期钆增强（LGE）的进展及其预后价值。
方法
回顾性分析纳入了313名HCM患者，这些患者接受了2次CMR检查（时间跨度为2010年至2019年）。LGE质量进展（ΔLGE mass/y）定义为增强心肌的质量增加量除以检查间隔年数。主要终点包括全因死亡率、心脏移植、突发心脏死亡（SCD）、因心力衰竭（HF）导致的非计划住院以及中风。次要终点包括全因死亡率、突发心脏死亡和心脏移植。采用最大似然秩统计分析方法确定ΔLGE mass/y的最佳临界值。
结果
LGE质量从首次CMR检查时的中位数2.9克增加到第二次CMR检查时的中位数8.3克（中位检查间隔为4.2年）。在第二次CMR检查后的中位随访期间（3.4年），69名患者达到了主要终点，其中17名患者同时达到了次要终点。对于主要和次要终点，ΔLGE mass/y的最佳临界值分别为>1.50克/年和3.75克/年。多变量Cox回归分析显示，ΔLGE mass/y >1.50克/年是主要终点的独立预测因子（HR：2.22 [95% CI：1.13-4.34]；P = 0.02）。将ΔLGE mass/y纳入基线模型后，提高了判别能力（C统计量=0.81 vs 0.84）和风险重新分类能力（净重新分类改善=0.27，综合判别改善=0.02；P < 0.001）。在6个多中心数据集中的外部验证证实了ΔLGE mass/y的预后价值。
结论
在HCM患者中，心肌纤维化随时间逐渐增加。通过CMR连续评估心肌纤维化有助于改善风险分层和临床决策。
研究人群
本研究回顾性地纳入了404名HCM患者，这些患者在2010年1月至2019年12月期间至少接受了2次CMR检查。HCM的诊断基于以下标准：当CMR显示左心室（LV）任何部位舒张末期壁厚≥15毫米（或如果患者有HCM家族史或基因检测结果阳性，则壁厚≥13毫米）时，排除其他导致心肌肥厚的原因。
详细排除标准
基线特征
排除不符合标准的患者后，共有313名患者纳入研究。首次CMR与第二次CMR之间的中位时间间隔为4.2年（四分位数范围：2.9-6.2年）。在3.4年的中位随访期间（四分位数范围：1.4-6.0年），主要和次要终点分别发生在22.0%（313人中的69人；4例SCD、3例HF相关死亡、1例非心脏死亡、6例心脏移植、3例SCD未发生、40例因HF导致的非计划住院以及12例中风）和5.4%（313人中的17人；4例）的患者中。
讨论
在这项针对313名HCM患者的长期回顾性研究中，心肌纤维化随时间呈现异质性变化。近70%的初始CMR检查时无LGE的患者在随访CMR中出现了新的纤维化。快速LGE质量进展（ΔLGE mass/y >1.50克/年和3.75克/年）被确定为与主要和次要终点风险增加显著相关的独立因素。据我们所知，这是目前规模最大的相关样本研究。
结论
快速的LGE质量进展（ΔLGE mass/y >1.50克/年）可能预示不良结局的风险增加。通过连续CMR检查识别LGE的进展有助于重新评估患者风险，可能成为HCM患者临床管理的关键组成部分，从而促进更精确的临床治疗策略的发展。
医学知识要求：在HCM患者中，LGE的进展速率是动态纤维化负担的重要标志。
资金支持与作者披露
本研究由中国国家重点研发计划（项目编号2021YFF0501400和2021YFF0501404）、国家自然科学基金重点项目（项目编号82430066）以及非传染性疾病国家科技重大专项（项目编号2024ZD0538000）共同资助。资金来源未参与研究的设计和实施；数据的收集、管理、分析及解释；以及论文的撰写、审阅或批准过程。
