《Seminars in Arthritis and Rheumatism》：Nomenclature and Abbreviation Heterogeneity in Immune-Mediated Necrotizing Myopathy: A Call for Standardization
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本研究系统综述了1974-2023年英语文献，分析免疫介导坏死性肌病（IMNM）术语异质性。发现拼写（497/66）、后缀（487/44）和前缀（366/91）存在显著差异，2010年后术语趋统一，但地区及研究设计差异仍存。统一术语对科研协作和临床沟通至关重要。
Maha Almackenzie|Niladri Bhowmick|Ganeev Bhangoo|Anushka Aggarwal|Tanya Chandra|Reeti P. Patel|Raisa Lomanto Silva|Srijan Mittal|Namratha Edpuganti|Saloni Haldule|Shiri Keret|Rohit Aggarwal
沙特阿拉伯利雅得内政部医疗城风湿病学部门
摘要
背景
免疫介导的坏死性肌病（IMNM）是特发性炎症性肌病（IIMs）的一个独特亚型。尽管其认知度不断提高，但其命名仍存在相当大的变异性，这给研究可比性、临床试验设计和患者护理带来了挑战。
方法
我们回顾了1974年11月至2023年12月期间的英文文献，以评估IMNM命名和缩写的多样性和趋势。文章根据发表年份、地区和研究设计进行了筛选，并使用SPSS进行了描述性统计及时间/地理趋势分析。
结果
在确定的1,236篇文章中，有626篇符合纳入标准，涉及42个国家。观察到术语存在显著异质性。在拼写方面，“necrotizing”（带“z”）的使用更为普遍（497次提及），而“necrotising”（带“s”）较少（66次提及），尤其是在2010年后，“necrotizing”的使用频率急剧上升（分别为463次和60次）。近年来，“myopathy”作为疾病后缀已取代了“myositis”（2010年后分别为487次和44次）。前缀术语也发生了变化：“immune-mediated”成为主导前缀（2010年后有366次提及），而“autoimmune”较少（91次）。纵向分析显示，在2010年之前术语使用不一致，但从2010年开始，随着ENMC分类标准的实施，文献逐渐趋向于使用标准化形式“immune-mediated necrotizing myopathy (IMNM)”。基于抗体的命名方式较为少见（7%），而与他汀类药物相关的描述性术语占11%。缩写在2011年开始出现，“IMNM”成为最常用的缩写（80%），相比之下，“NAM”占13%，“NM”占6%。
结论
本综述强调了IMNM命名方面的明显演变和逐渐形成的共识。尽管在标准化方面取得了进展，但仍然存在一定的变异性，这凸显了需要统一术语以推动研究、合作和临床护理的必要性。
引言
免疫介导的坏死性肌病（IMNM）是一种罕见但日益受到关注的特发性炎症性肌病（IIMs）亚型。其临床表现为近端肌肉无力、血清肌酸激酶水平显著升高以及组织病理学上的肌纤维坏死伴少量炎症浸润[1,2]。与其他IIMs亚型不同，IMNM的病理特征是坏死纤维和再生纤维占主导，这一特点使其被认定为一个独立的临床病理实体。虽然对坏死性肌病的早期描述可以追溯到Barbara Smith 1967年的重要研究[1]，但直到后来才在IIMs分类中得到正式区分[3]。2004年，欧洲神经肌肉中心（ENMC）第119届国际研讨会通过明确其病理特征和临床表型并提出诊断标准，将坏死性肌病确立为一个独立的亚型[4]。
在过去二十年里，针对该疾病的特异性自身抗体的发现将IMNM分类为三个主要血清学亚组：抗信号识别颗粒（anti-SRP）相关肌病、抗3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A还原酶（anti-HMGCR）相关肌病和抗体阴性IMNM[5]。抗HMGCR肌病与既往他汀类药物使用密切相关，即使停药后疾病症状也常常持续存在。免疫抑制治疗通常能产生治疗效果，但效果因个体而异[6]。抗SRP自身抗体最早于1982年被发现[7, [8], [9]]，而抗HMGCR自身抗体则由Christopher-Stine和Mammen等人于2010年发现[10,11]，这表明他汀类药物使用与部分患者的IMNM之间存在明确关联[11,12]。这些血清学标志物在疾病分类、病理机制、预后和治疗决策中起着关键作用[2,5]。2016年第224届ENMC研讨会上，国际共识正式确认了IMNM分为抗SRP、抗HMGCR和抗体阴性三种类型[5]。
尽管取得了这些进展，但文献中使用的IMNM命名仍存在不一致性。诸如“necrotizing myopathy”、“necrotising myopathy”、“necrotizing myositis”和“autoimmune necrotizing myopathy”等术语在临床和研究领域均有使用。后缀选择（“myopathy” vs. “myositis”）、拼写差异（“necrotizing” vs. “necrotising”）以及前缀选择（“immune-mediated” vs. “autoimmune”）等方面也存在很大差异。此外，一些文献采用了特定抗体的命名方式（例如“HMGCR myopathy”或“SRP myopathy”），而另一些则将他汀类药物使用情况纳入疾病命名中。缩写的使用也各不相同，“IMNM”已成为最广泛接受的缩写形式，尽管“NAM”和“NM”仍在使用。
这种术语的多样性使得系统评价变得复杂，影响了研究结果的可比性，并给临床沟通和患者护理带来了挑战。它还可能影响文献检索，导致相关研究未能被充分发现，从而低估了疾病的流行病学负担。在临床试验中，不一致的术语可能会影响患者招募、结果测量的标准化，并降低荟萃分析的可靠性，最终限制了研究结果的普遍性。从转化医学的角度来看，疾病命名的差异性阻碍了临床、病理和血清学数据的整合，延缓了共识分类标准和国际合作的发展。对于患者而言，多重重叠术语的使用可能造成困惑和焦虑，不利于共同决策和患者教育。
因此，本综述系统地描述了IMNM命名和缩写的时空及亚专科模式，为未来实现标准化术语提供参考。
方法
我们进行了范围性回顾，以识别免疫介导的坏死性肌病的各种术语和缩写，并分析命名模式，为未来制定共识提供依据。
结果
共确定了1,236篇文章，其中626篇英文文献符合纳入标准。这些研究涵盖了42个国家，显示出描述IMNM的术语存在显著差异。
讨论
本范围性回顾强调了已发表文献中IMNM命名存在的较大异质性，反映了时间和地理因素对疾病术语的影响。总体上使用最广泛的术语是“immune-mediated necrotizing myopathy”，占所有文献的近60%。这一术语的广泛采用始于2004年ENMC研讨会的认可[4]。然而，早期文献更多依赖于其他不同的描述性术语。
结论
我们的分析表明IMNM命名经历了明显演变，全球范围内“immune-mediated necrotizing myopathy (IMNM)”这一术语的采用率不断提高。然而，在前缀、后缀、拼写和缩写方面仍存在地域和亚专科间的差异。实现全球范围内的标准化术语共识对于改进文献检索、研究可比性和以患者为中心的沟通至关重要。
资助
本文所述工作未接受任何公共、商业或非营利机构的资助。
作者贡献声明
Maha Almackenzie：撰写——初稿。Niladri Bhowmick：正式分析。Ganeev Bhangoo：正式分析。Anushka Aggarwal：撰写——审阅与编辑。Tanya Chandra：数据整理。Reeti P. Patel：研究。Raisa Lomanto Silva：撰写——审阅与编辑。Srijan Mittal：研究。Namratha Edpuganti：研究。Saloni Haldule：研究。Shiri Keret：撰写——审阅与编辑。Rohit Aggarwal：撰写——审阅与编辑。
利益冲突声明
作者声明以下可能构成潜在利益冲突的财务关系和个人关联：
Rohit Aggarwal与Mallinckrodt、Pfizer Inc.、Bristol Myers-Squibb、Q32、EMD Serono、Janssen和Boehringer Ingelheim有合作关系，包括资金资助。Rohit Aggarwal还与Octapharma、CSL Behring、Bristol-Myers Squibb、EMD Serono、Kezar、Pfizer Inc.、AstraZeneca、Alexion、Argenx和Boehringer Ingelheim有合作关系。
