《Seminars in Arthritis and Rheumatism》：Nailfold video capillaroscopy as a non-invasive biomarker in juvenile dermatomyositis: A longitudinal analysis of microvascular changes and clinical relevance over one year
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本研究针对20例儿童皮肌炎（JDM）患者进行为期一年的纵向观察，每四个月评估临床指标及甲襞视频毛细血管检查（NVC）参数。结果显示，NVC异常（毛细血管密度降低、顶端环增宽等）与皮肤疾病活动评分（Skin DAS）及医患VAS显著相关，且抗TIF1-γ抗体亚组患者的毛细血管密度最低。纵向分析表明，毛细血管密度和顶端环直径是皮肤疾病活动的有效预测因子，而肌肉力量相关性较弱。NVC可作为监测JDM病情进展和治疗效果的非侵入性生物标志物。
Kadir Ulu | Rana ??güder | ?engül ?a?layan | ?eyma Türkmen | Balahan Bora | ?evket Erbil ünsal | Betül S?zeri
土耳其伊斯坦布尔ümraniye培训与研究医院儿科风湿病科
摘要
目的
幼年皮肌炎（JDM）是一种罕见的免疫介导的血管病变，其特征是肌肉炎症和皮肤受累。本研究旨在评估JDM患者一年内指甲皱襞视频毛细血管镜（NVC）检查结果的纵向变化及其与临床疾病活动度和血清学标志物的关联。
方法
本研究在两家三级儿科风湿病诊所进行，共纳入20名JDM患儿，并对其进行了为期一年的随访，每四个月进行一次临床评估和NVC检查。每次随访时记录患者的 demographic 和临床数据、皮肤病活动度评分（Skin DAS）、儿童肌炎评估量表（CMAS）、患者和医生的视觉模拟评分（VAS）以及实验室参数（肌肉酶、炎症标志物）。
结果
与对照组相比，JDM患者表现出显著的NVC异常，包括毛细血管密度降低以及扩张、巨型、丛生、异常和出血性毛细血管的增多（所有p < 0.001）。毛细血管密度与Skin DAS（r = –0.429）、医生和患者的VAS呈强负相关。丛生毛细血管与患者和医生的VAS呈正相关。在特定肌炎抗体亚组中，抗TIF1-γ抗体的患者表现出最低的毛细血管密度和最大的顶端环直径。纵向分析证实，毛细血管密度和顶端环直径是随时间变化的皮肤疾病活动度的显著预测因子（p < 0.05），而与肌肉力量的关联则不那么显著。
结论
指甲皱襞视频毛细血管镜检查为JDM的微血管改变提供了有价值的见解，并与临床疾病活动度（尤其是皮肤受累情况）相关。毛细血管镜参数，特别是毛细血管密度和顶端环直径，具有作为非侵入性生物标志物的潜力，可用于监测JDM的疾病进展和治疗反应。
章节摘录
引言
幼年皮肌炎（JDM）是一种影响儿童的罕见免疫介导性疾病，涉及皮肤和肌肉的炎症，也可能有全身性影响。该疾病的典型表现包括近端肌肉无力和特有的皮肤特征，如Gottron丘疹和向日葵疹。然而，疾病的表达和进展情况差异很大[1,2]。诊断需结合特征性的临床表现和升高的血清肌肉酶水平。
患者
这项前瞻性观察性研究于2023年1月至2024年1月在ümraniye培训与研究医院和Dokuz Eylül大学医学院的儿科风湿病科进行。纳入的标准符合2017年EULAR/ACR对特发性炎症性肌病的分类标准[12,13]。排除了同时患有结缔组织疾病、随访数据不完整或毛细血管镜成像不佳的患者。
结果
JDM患者的平均年龄为10.36 ± 3.09岁，而健康对照组为11.43 ± 3.77岁，两组之间无统计学差异（p = 0.236）。两组中女性比例均较高（患者组16/4，对照组17/13，p = 0.161）。症状出现的平均年龄为6.55 ± 3.51岁，诊断时的平均年龄为7.17 ± 3.35岁。诊断延迟时间为0.63 ± 1.07年。在20名患者中，有5人在诊断时接受了首次指甲皱襞毛细血管镜检查。
讨论
这项前瞻性研究是少数通过连续NVC详细观察JDM微血管变化的研究之一。具体而言，线性混合模型分析显示，毛细血管密度降低和顶端环直径增大与较高的Skin DAS评分显著相关。这些发现支持将NVC不仅用作诊断工具，还用作追踪疾病进展和治疗反应的动态方法。
伦理批准
已获得所有参与者的法定监护人的书面知情同意。研究方案获得了ümraniye培训与研究医院当地伦理委员会的批准（批准编号：B.10.1.TKH.4.34.H.GP.0.01/14），并遵循《赫尔辛基宣言》的原则进行。
资金
本研究未获得公共、商业或非营利部门任何资助机构的特定资助。
作者贡献声明
Kadir Ulu：撰写——初稿、方法学设计、数据收集与分析。Rana ??güder：数据收集与分析。?engül ?a?layan：数据收集与分析。?eyma Türkmen：数据收集与分析。Balahan Bora：撰写——审稿与编辑、数据收集与分析。?evket Erbil ünsal：撰写——审稿与编辑、数据收集与分析。Betül S?zeri：撰写——审稿与编辑、监督、方法学设计、概念构思。
利益冲突声明
作者声明他们没有已知的可能影响本文研究的财务利益或个人关系。
