综述：周期性呕吐综合征

《Brain and Development》：Cyclic vomiting syndrome

周期性呕吐综合征（CVS）儿童诊断延迟，平均发病5.7岁确诊8.0岁，间隔2.3年。现有治疗包括急性期NSAIDs、曲普坦类药物及预防性辅酶Q10、维生素B2等，但需避免苯妥英钠。NASPGHAN 2025指南推荐药物治疗方案。

　　

彦田敏之

日本东京板桥区帝京大学医学部儿科系

摘要

周期性呕吐综合征（CVS）的特点是反复出现呕吐发作。本研究显示，患有周期性呕吐症状的儿童在症状出现时的平均年龄为5.7岁，确诊时的平均年龄为8.0岁。从症状出现到确诊平均需要2.3年的时间，这表明CVS的诊断较为困难。然而，CVS的发病率大约在0.3%到2%之间。其病理生理机制、预后及自然病程仍需进一步研究。目前已有多种用于治疗CVS的干预性和预防性方法被报道。迄今为止，尚未开展关于CVS干预性治疗（即旨在在发作时终止症状的治疗）的随机对照研究。北美儿科胃肠病学、肝病学和营养学会（NASPGHAN）2025年发布的指南详细阐述了儿童CVS的管理建议。该指南推荐使用非甾体抗炎药、曲坦类药物、昂丹司琼和阿瑞匹坦作为急性发作时的治疗药物；同时推荐辅酶Q10、核黄素和镁作为预防性治疗手段。此外，指南还建议不要使用抗癫痫药物托吡酯和丙戊酸，除非患者对前述预防性药物无反应且伴有频繁呕吐和严重症状。

引言

周期性呕吐综合征（CVS）是一种以反复发作的、具有典型特征的恶心、呕吐等症状为特征的疾病，这些症状之间伴有相对健康的间隔期[1]。1882年，Samuel Gee首次系统地描述了这种病症，他报告了一些儿童出现反复的严重呕吐发作，且这些发作之间有无症状的间隔期[2]。Gee在其报告中提到了9例儿童周期性呕吐病例，其中仅有一例（病例IX）伴有头痛；不过，有几例病例中有头痛的家族史。具体来说，病例I的父亲患有严重头痛，病例VII的父母都患有头痛，其中母亲的头痛症状类似偏头痛，病例IX的母亲每月会出现一次神经性头痛。虽然这些头痛是否符合现代偏头痛的诊断标准尚不明确，但Gee描述的9例中有3例具有头痛疾病的家族史。尽管早期已有临床认识，但直到一个多世纪后才确立了CVS的正式诊断标准。此后，CVS的概念不断演变，最终被纳入现代分类系统，如罗马功能性胃肠疾病标准和国际头痛疾病分类（ICHD）。临床上，CVS被视为偏头痛的一种变体。根据ICHD第三版（ICHD-3）[3]，CVS被归类为“可能与偏头痛相关的偶发综合征”亚组。在罗马IV教科书（2016年）[4]中，CVS也被归类为功能性胃肠疾病。两者在诊断标准上存在细微差异：ICHD-3要求“至少发生五次剧烈恶心和呕吐的发作”，而罗马IV标准则规定“过去一年内至少三次发作，过去六个月内至少两次发作，且每次发作间隔至少一周”。ICHD-3的标准更为严格，可能降低了将其他疾病误诊为CVS的可能性。相比之下，罗马IV标准旨在促进早期诊断，从而减少延误适当治疗的时间。Li等人也发现，患有周期性呕吐症状的儿童在症状出现时的平均年龄为5.7岁，确诊时的平均年龄为8.0岁[5]。从症状出现到确诊平均需要2.3年的时间，这进一步凸显了CVS诊断的难度。CVS通常对使用β-阻滞剂、阿米替林和赛庚啶等针对偏头痛的预防性治疗有良好反应[6]、[7]、[8]、[9]。此前，作者在本期刊上还报道了丙戊酸对CVS的有效性[10]。尽管在CVS发作期间曾观察到肾上腺皮质激素（ACTH）和抗利尿激素（ADH）水平异常升高[11]、[12]、[13]、[14]、[15]，但CVS症状与激素水平之间的确切关系尚未明确。本研究旨在探讨CVS的临床特征、预后及治疗效果。

病理生理学

ICHD-3将CVS归类为偏头痛亚组（“可能与偏头痛相关的偶发综合征”[3]）。然而，其病理生理机制、预后及自然病程仍不完全清楚。多项流行病学和临床观察表明，CVS与偏头痛可能存在病理生理上的重叠，例如两者常同时存在，以及部分患者对偏头痛治疗有反应[10]、[17]、[18]。

流行病学

CVS的发病率在不同人群中差异较大，范围约为0.3%至2%[17]、[27]、[28]、[29]、[30]。van Tilburg等人对美国儿童的研究显示，1岁以下儿童的发病率仅为0%，1-3岁儿童的发病率为3.4%，这表明CVS在婴儿期可能未被充分识别，而在学龄前阶段更为明显[27]。在英国进行的研究中，CVS的发病率为1.9%[17]。

结论

CVS的鉴别诊断往往较为困难。对于潜在严重的CVS病例，及时进行正确的诊断并开始治疗至关重要。

利益冲突声明

作者声明没有已知的财务利益或个人关系可能影响本文的研究结果。