REFCOR关于鼻窦和鼻腔癌的诊疗指南

《European Annals of Otorhinolaryngology, Head and Neck Diseases》：REFCOR guidelines for sinus and nasal cavity cancer

更新法国鼻窦癌罕见癌症专家网络（REFCOR）指南，基于2009-2020年250篇精选文献，采用PRISMA标准及专家共识方法，形成87项新建议，涵盖所有亚型并细化至7种病理类型，强调多学科团队协作及病理免疫学分析。

　　

C.-H. Hassan|A.-C. Baglin|B. Baujat|V. Coste-Martineau|G. de Bonnecaze|L. Digue|C. Dupin|C. Even|F.-R. Ferrand|C. Rumeau|J. Michel|A. Moya-Plana|T. Radulesco|J. Thariat|S. Vergez|B. Vérillaud|C. Monnot|L. de Gabory

耳鼻喉科及头颈面部外科服务，Pellegrin医院，Michelet中心，波尔多大学医院，Amélie-Raba-Léon广场，33076 波尔多，法国

摘要

引言

法国罕见耳鼻喉癌专家网络（REFCOR）关于鼻腔和鼻窦癌管理的最初指南可追溯至2009年。本研究的目的是通过检索2009年至2020年间的文献来更新这些指南。

方法

采用PRISMA标准对文献进行了分析，以补充之前的文献综述；在分析的1696篇文献中选出了250篇。提出了适用于所有组织类型的通用建议以及针对每种组织类型的特定建议。通过正式的专家共识方法对旧指南进行了修订，并提出了新的指南。

结果

科学分析得出了87条建议：适用于所有鼻窦癌（1-10条），以及腺癌（11-28条）、腺样囊性癌（29-42条）、鳞状细胞癌（43-53条）、黏膜黑色素瘤（54-66条）、神经母细胞瘤（67-72条）和未分化癌（73-87条）。根据前10条指南，鼻窦癌的管理需要多学科团队的合作、经过专门培训的团队以及多学科肿瘤委员会的会议；新出现的解剖病理学实体需要深入的组织学和免疫表型研究。

结论

本文提供了更新后的指南的简要版本，验证了适用于所有组织类型的通用诊断和治疗建议。

引言

法国罕见耳鼻喉癌专家网络（REFCOR）关于鼻腔和鼻窦癌管理的最初指南发布于2009年，这些指南仅涵盖了6种组织类型：鳞状细胞癌（SCC）、鼻窦未分化癌（SNUC）、腺癌（ADK）、腺样囊性癌（ACC）、嗅神经母细胞瘤（ON）和黏膜黑色素瘤（MM）。这些指南是在该网络成立初期，基于文献回顾和专家意见制定的（https://refcor.org/files/81/G1-sinus-recommendations.pdf）。

随后，REFCOR利用其国家数据库发表了多篇索引文献[1]、[2]、[3]、[4]、[5]、[6]、[7]、[8]、[9]、[10]、[11]，与其他团队[12]、[13]、[14]、[15]一起丰富了国际文献。尽管大多数报告为回顾性研究，但与以往不同的是，这些研究多为多中心研究，样本量较大，并专注于单一病理类型及其变体，在结果和讨论中具体探讨了某种治疗方案。随着免疫组化和分子生物学的进步，一些此前了解不足或全新的组织类型也被识别出来（表1）。

在此背景下，REFCOR倡议并制定了新的鼻窦癌管理指南，于2022年发布（https://sites.comncogroup.com/files/116/RecommandationsREFCORKcsinus2022.pd），这些指南遵循了法国卫生局的正式共识框架（https://www.has-sante.fr/）。

本文旨在提供这些更新指南的简要版本，验证适用于所有组织类型的通用诊断和治疗建议。

引言

法国罕见耳鼻喉癌专家网络（REFCOR）关于鼻腔和鼻窦癌管理的最初指南发布于2009年，仅涵盖了6种组织类型：鳞状细胞癌（SCC）、鼻窦未分化癌（SNUC）、腺癌（ADK）、腺样囊性癌（ACC）、嗅神经母细胞瘤（ON）和黏膜黑色素瘤（MM）。这些指南是在该网络成立初期，基于文献回顾和专家意见制定的（https://refcor.org/files/81/G1-sinus-recommendations.pdf）。

随后，REFCOR利用其国家数据库发表了多篇索引文献[1]、[2]、[3]、[4]、[5]、[6]、[7]、[8]、[9]、[10]、[11]，与其他团队[12]、[13]、[14]、[15]一起丰富了国际文献。虽然大多数报告为回顾性研究，但与以往不同的是，这些研究多为多中心研究，样本量较大，专注于单一病理类型及其变体，并在结果和讨论中具体探讨了某种治疗方案。随着免疫组化和分子生物学的进步，一些此前了解不足或全新的组织类型也被识别出来（表1）。

在这种背景下，REFCOR在法国卫生局的指导下，于2022年发布了新的鼻窦癌管理指南（https://sites.comncogroup.com/files/116/RecommandationsREFCORKcsinus2022.pd），这些指南遵循了法国卫生局的正式共识框架（https://www.has-sante.fr/）。

本文旨在提供这些更新指南的简要版本，验证适用于所有组织类型的通用诊断和治疗建议。

材料与方法

REFCOR指南的制定遵循了法国卫生局的正式共识框架（https://www.has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/2011-11/guide_methodologique_cf_40_pages_2011-11-03_15-40-2_278.pdf），因为新研究的异质性和其基本上回顾性的设计特点。

一个由18位REFCOR专家组成的试点小组，包括鼻窦外科、神经外科、肿瘤内科、放射治疗、病理学和神经放射学领域的专家，对相关文献进行了回顾

一般数据

鼻腔和鼻窦癌症占呼吸道癌症的3-5%，其中58-63%的病例发生在男性中。诊断时的平均年龄为66.4岁[13]。在10年内，REFCOR数据库中注册了7,208名患者[11]；目前患者数量已超过13,000名。鼻窦癌症占所有病例的39%：腺癌占29%，鳞状细胞癌占16%，黏膜黑色素瘤占8%，腺样囊性癌占8%，鼻窦未分化癌占7%，肉瘤占2%，神经内分泌癌占1%，其他类型占25%。

临床症状不具特异性且较为常见，包括鼻塞、鼻出血、流鼻涕或嗅觉障碍等

结论

相比2009年，更多的文献和更高的证据水平使得更新后的建议更加可靠，不仅适用于鼻窦癌总体情况，也适用于每种具体的组织类型。这表明鼻窦癌症的管理需要经验丰富的多学科肿瘤委员会的协作，新出现的病理类型需要更深入的组织学和免疫表型分析。

资金支持

无。

利益冲突声明

作者声明没有利益冲突。

致谢

我们感谢所有参与本研究的作者、REFCOR的所有成员以及《Annales Fran?aises d’Oto-Rhino-Laryngologie et de Pathologie Cervico-Faciale》的编辑委员会。