胰外胃肠道3级高度分化神经内分泌肿瘤尽管形态相似，但其侵袭性比低级别肿瘤更强

《The American Journal of Surgical Pathology》：Extrapancreatic Gastrointestinal Tract Grade 3 Well-Differentiated Neuroendocrine Tumors Behave Aggressively Compared With Lower-Grade Tumors Despite Similar Morphology

神经内分泌肿瘤WHO2019分类显示G3级别非胰腺源性肿瘤侵袭性强，表现为100%淋巴结转移、45%初诊即远处转移，2年无病生存率仅8%，显著劣于低级别肿瘤（p<0.001）。研究强调需综合评估Ki67指数（中位数29.3%）和核分裂计数，G3诊断标准需结合两者动态判断。

　　

摘要 通俗语言总结

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世界卫生组织（WHO）2019年的消化道肿瘤分类体系中引入了一个高级别（G3）类别，用于区分分化良好的神经内分泌肿瘤（NETs）。这些肿瘤的预后似乎优于分化较差的神经内分泌癌（NECs），并且可能对铂类化疗无反应，而铂类化疗是治疗NECs的首选方法，这正是设立这一新类别的依据。目前关于G3 NETs的大部分数据来源于胰腺神经内分泌肿瘤，因为大多数G3神经内分泌肿瘤（NENs）都发生在胰腺。G3 NETs在胰腺外的部位较为罕见，其预后和生物学行为尚未得到充分研究。我们收集并分析了一组来自多个机构的24例胰腺外原发性胃肠道G3 NETs患者的数据，这些患者的分类依据是细胞分裂率和/或Ki67指数（5例胃癌、13例小肠癌、6例结直肠/肛门癌）。平均Ki67指数为29.3%（范围：10.5%至50.2%）。这些病例通常表现出典型的分化良好神经内分泌肿瘤的形态特征。17名患者（100%）存在淋巴结转移；24名患者中有13名（45%）在初次就诊时已有远处转移，另有7名患者在随访期间出现远处转移。在平均29个月的随访期内，仅有2名患者（8%）未出现疾病复发。我们将G3 NETs的预后与另一组125例胰腺外G1/G2胃肠道NETs进行了比较。G3肿瘤的pT分期和总体分期均更高（P<0.001），且G3患者的死亡率高于G1/G2患者（P<0.001）。我们的数据表明，与胰腺G3 NETs类似，罕见的胰腺外胃肠道G3 NETs也表现出更具侵袭性的行为（尽管小肠NETs的复发率与肿瘤分级无关）。在大多数情况下，G3的诊断是基于Ki67指数确定的，但也存在例外情况，这强调了在每个病例中都需要重新评估细胞分裂数的必要性。

通俗语言总结：世界卫生组织2019年的分类体系为分化良好的神经内分泌肿瘤（NETs）设立了一个高级别类别，这类肿瘤与分化较差的神经内分泌癌（NECs）不同，且可能对标准的铂类化疗无反应。本研究分析了24例罕见的胰腺外胃肠道G3 NETs，发现它们通常具有侵袭性较强的特征，包括较高的淋巴结转移和远处转移率。与低级别NETs相比，G3肿瘤的分期更高，生存预后更差。研究强调了评估Ki67指数和细胞分裂数的重要性，因为尽管这些肿瘤具有分化良好的形态，但它们的行为仍可能具有侵袭性。

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