青少年干燥综合征：制定针对不同年龄段的分类标准的时候了

《Pediatric Rheumatology》：Juvenile Sj?gren disease: time for age-specific classification criteria

青少年干燥综合征临床及影像学特征分析，大唾液腺超声和小唾液腺活检是重要诊断工具，提示需建立儿童特异性分类标准。

　　

摘要

目的

本研究旨在报告青少年干燥综合征（SjD）的临床、实验室和影像学表现，并强调大唾液腺超声检查及小唾液腺活检在诊断和分类该年龄段患者中的作用。

背景

目前，青少年干燥综合征尚无统一的分类标准，相关儿科文献也十分匮乏。现有文献缺乏经过验证的针对儿童的分类和诊断工具。许多用于成人分类标准的检查方法在儿童中并不常规进行，因为这些方法可能难以在年幼的患者身上实施，且缺乏针对异常结果的年龄特异性阈值。本研究旨在为未来针对儿童年龄段干燥综合征的特异性分类方案奠定基础。

方法

这是一项单中心探索性回顾性研究，分析了过去五年内被诊断为青少年干燥综合征的患者的医疗记录。

结果

共有15名青少年干燥综合征患者纳入研究。疾病发病的中位年龄为11.5岁（范围8.5–17.5岁），诊断时的中位年龄为12.5岁（范围8.5–17.5岁）。其中10例患者为原发性干燥综合征，5例患者由系统性红斑狼疮或局限性硬皮病继发。发病时的临床表现包括：肌肉骨骼系统症状（9例）、反复发作的腮腺炎（7例）、黏膜皮肤病变（6例）、颈部淋巴结肿大（6例）、雷诺现象或肢端发绀（3例）、发热（2例）、吞咽困难（2例）、呼吸系统症状（2例）以及干燥综合征相关症状（2例）。1例原发性干燥综合征患者出现了危及生命的巨噬细胞活化综合征。所有患者均排除了结节病、IgG-4相关疾病及相关感染。15名患者中有13名的抗SSA抗体检测结果呈阳性。所有患者的较大唾液腺超声检查均显示异常，具体表现为：回声不均匀（14/15例）、腺体肿大（14/15例）、充血（11/14例）、囊性改变（10/15例）、颈部淋巴结肿大（8/15例）以及导管内黏液堵塞或钙化（3/15例）。13名患者的小唾液腺活检结果均未发现肉芽肿或恶性肿瘤，诊断为淋巴细胞性涎腺炎，焦点评分≥1。

结论

反复发作的腮腺炎和干燥综合征相关症状较少是青少年干燥综合征与成人干燥综合征的两个显著临床差异。大唾液腺超声检查是一种有前景的实用诊断工具，应在怀疑青少年干燥综合征的患者中予以应用。这些临床和影像学特征应被纳入任何针对青少年干燥综合征的分类标准中。