《Acta Neurochirurgica》：Occipital shuntalgia: Rethinking post-shunt occipital headache etiology and care
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本研究关注脑室腹腔分流（VP Shunt）术后头痛的传统诊断困境。为解决这一临床难题，研究人员开展了一项回顾性队列研究，探索由分流装置硬件刺激枕大神经引起的“分流术后枕大神经痛（Occipital Neuralgia）”这一独立病因。研究结果表明，该病因在成人慢性分流术后头痛中占比高达75%，且对神经靶向治疗（如枕大神经阻滞）反应良好，而对分流调整或翻修手术则获益有限。这一发现为优化术后头痛的诊疗路径、避免不必要的外科干预提供了重要依据。
头痛是脑脊液分流术治疗脑积水后一种众所周知的并发症。长期以来，临床实践将这类头痛的原因主要归咎于压力相关的机制，例如因脑脊液（CSF）过度引流导致的“裂隙脑室综合征”，其疼痛通常具有体位性加重的特征。因此，当一位分流术后患者主诉头痛时，标准的诊疗流程总是优先排查分流装置功能障碍（Malfunction）或引流异常。然而，并非所有头痛都源于分流系统本身的问题。事实上，有相当一部分患者在分流装置功能正常的情况下，依然长期遭受头痛的困扰，而误诊往往会导致代价高昂或不必要的分流系统翻修手术。
正是在这一临床困境下，研究人员开始注意到一类特殊的术后头痛。这些患者的疼痛并非典型的过度引流性头痛，而是表现为一种局限在枕部、性质为撕裂样或针刺样的剧痛，疼痛区域与枕大神经和/或枕小神经（C2-C3皮节区）的分布高度吻合，并且在分流阀或皮下导管走行区域有明显的局部压痛或Tinel样感觉异常。这一临床表现与“枕大神经痛”这一颅神经病理性疼痛综合征高度相似。其背后的生物学机制颇具说服性：分流装置坚硬的硬件（阀门或导管）在穿行枕下头皮时，可能对邻近的枕大神经纤维产生刺激或压迫，类似于一种神经卡压性病变。此前在儿科患者中的病例系列报告已提供了概念验证：对于经历过多次分流翻修但头痛依旧的儿童患者，枕大神经阻滞能够有效缓解其疼痛。这些观察提示，分流“硬件”与周围“神经”之间的相互作用，可能独立于颅内压状态，引发表显著的临床头痛。然而，这一现象在成人患者中的特征和普遍性尚不明确。
为此，研究团队进行了一项长达25年（2000年至2025年）的回顾性队列研究，旨在系统性地在成人脑室腹腔分流术后患者中，识别并描述这一被定义为“分流术后枕大神经痛”的独特临床病理实体。研究共纳入了在一家三级医疗中心接受首次VP分流术的2223名成年患者。通过严格的筛选，最终有32名患者（占分流总队列的1.44%）符合“慢性、非压力性分流术后头痛”的定义，即头痛在分流装置功能正常且无感染的情况下持续存在。在这32名患者中，有24人（占头痛队列的75%，总队列的1.08%）符合预设的“枕大神经痛”诊断标准，构成了本研究分析的核心。诊断标准包括：以枕部分布为主的神经痛样疼痛；在分流阀或导管走行区域有局灶性压痛；以及通过检查排除了分流装置功能障碍、过度引流或感染等压力相关病因。
研究结果显示，这些被诊断为“枕大神经痛”的患者具有非常一致的临床特征。他们的头痛平均在术后数周内出现，疼痛性质主要为枕部的撕裂样痛，并伴有局部的头皮压痛。重要的是，神经影像学检查（CT或MRI）显示其脑室大小正常或呈裂隙状，并未发现颅内低压（如弥漫性硬脑膜强化）或其他结构性颅内病变的迹象。这意味着他们的头痛无法用传统的分流并发症来解释。另一个有趣的发现是，分流管的颅内入口位置（额部或枕部）与是否发生“枕大神经痛”并无直接关联。绝大多数（87.5%）出现此症状的患者采用的是额部入路。关键在于皮下分流装置的走行路径，研究发现，83%的“枕大神经痛”患者，其远端导管的皮下隧道恰好穿过枕大神经通常走行的区域（靠近中线的上项线附近），这种解剖上的毗邻关系为“硬件-神经”相互作用的假说提供了有力支持。
在治疗与随访方面，研究清晰地揭示了两种不同诊疗策略的结局差异。所有被诊断为“枕大神经痛”的患者都接受了以枕大神经为靶点的治疗，例如影像引导下的诊断性枕大神经阻滞。大多数患者在神经阻滞后获得了显著的、甚至是完全的症状缓解。部分患者后续接受了脉冲射频消融以延长疗效，或在极少数顽固性病例中植入了枕大神经刺激器。相比之下，针对分流装置本身的干预措施，如调整阀门压力或进行分流翻修手术，在排除压力性病因后，为这些患者带来的获益非常有限。研究甚至记录了两例早期被误诊为分流故障而接受了不必要翻修手术的患者，他们的头痛直到接受神经靶向治疗后才得到控制。这一对比强烈地表明，识别“枕大神经痛”这一独立病因，对于避免无效且有创的分流手术至关重要。
当然，这项回顾性研究也存在一些局限性。首先，由于依赖于病历回顾，无法系统地应用国际头痛疾病分类第三版（ICHD-3）的严格诊断标准。其次，将枕大神经阻滞的阳性反应作为重要诊断依据，但未设置安慰剂对照组，无法完全排除安慰剂效应的影响。此外，相对较小的患者样本量限制了进行深入亚组分析和多变量建模的统计效能。尽管如此，研究结果仍具有重要的临床启示。
综上所述，这项发表在《Acta Neurochirurgica》上的研究首次在成人群体中系统性地证实了“分流术后枕大神经痛”是一个独立且值得重视的临床综合征。其核心结论在于：对于VP分流术后出现以枕部神经痛样疼痛和局部压痛为特征、且影像学排除常见分流并发症的患者，应高度怀疑此诊断。该病因在成人慢性分流术后头痛中占有相当比例（本研究中高达75%），并且对枕大神经靶向治疗反应良好，而对分流装置的直接干预则效果不佳。因此，临床医生在评估分流术后头痛时，应将此病因纳入鉴别诊断框架。这呼吁神经外科与疼痛专科医生开展更紧密的多学科协作，早期识别此类患者，并采取针对性的神经阻滞、药物或神经调节等微创治疗策略，从而避免不必要的、且有潜在风险的分流翻修手术，最终改善患者的疼痛结局和生活质量。未来的研究方向包括开展前瞻性研究以验证和优化诊断标准，探索通过术前规划分流路径来预防此并发症的可能性，并通过更大规模的队列研究来确认神经靶向治疗的长期效益。
