《European Archives of Oto-Rhino-Laryngology》：Extranasopharyngeal angiofibroma of the sinonasal tract: A systematic review
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本文系统综述了鼻窦鼻腔区鼻咽外血管纤维瘤（ENA-SNT）这一罕见肿瘤的临床特征与管理。研究证实ENA-SNT是一种与青少年鼻咽血管纤维瘤（JNA）不同的独立疾病实体，其症状进展更快，但侵袭性、血管丰富程度较低，且预后更佳。文章详细分析了该病的人口学特征、常见症状（如鼻塞、鼻衄）、影像学与血管造影特点、诊断挑战、治疗选择（手术切除为主）及复发率，为耳鼻喉科医生提供了基于现有证据的全面诊疗参考。
鼻窦鼻腔区的罕见访客：重新认识鼻咽外血管纤维瘤
在头颈部肿瘤的谱系中，血管纤维瘤因其丰富的血管和独特的生物学行为而备受关注。其中，青少年鼻咽血管纤维瘤（JNA）广为人知，它好发于男性青少年，常起源于蝶腭孔附近。然而，在鼻咽区域之外，特别是在鼻窦和鼻腔内，还存在着一类更为罕见的肿瘤——鼻窦鼻腔区鼻咽外血管纤维瘤（Extranasopharyngeal Angiofibroma of the Sinonasal Tract, ENA-SNT）。近期一篇系统性综述，汇集了全球145项研究中的163例患者数据，为我们揭开了这种罕见疾病的神秘面纱。
流行病学与临床表现：一种更“广泛”的疾病
与JNA主要锁定青春期男性不同，ENA-SNT展现出更广泛的发病谱。患者年龄跨度极大，从新生儿到78岁老人均有报道，平均年龄为28.8岁。虽然男性仍占优势（男女比例约为2.1:1），但女性患者并不少见，这打破了JNA几乎为男性“专属”的印象。从地理分布看，超过一半的病例报告来自亚洲（56.44%），其中印度贡献了最多的病例报告。
ENA-SNT最常“定居”于鼻中隔（33.3%），其次是下鼻甲（16.6%）和上颌窦（16.0%）。患者的症状与肿瘤位置密切相关。最常见的两大症状是鼻塞（73.0%）和鼻衄（68.1%），并且超过一半的患者（55.2%）会同时出现这两种症状。当肿瘤位于鼻中隔或下鼻甲时，这种组合症状尤为常见。其他症状包括面部肿胀、疼痛或头痛、鼻腔分泌物以及眼部异常等，但这些相对少见。一个值得注意的特点是，从症状出现到确诊的平均时间约为8.8个月，短于JNA通常报告的6个月至2年，提示其症状进展可能更为迅速。
诊断挑战：影像与活检的“双刃剑”
诊断ENA-SNT充满挑战，因为它极为罕见，且临床表现与其他常见的鼻窦疾病重叠。计算机断层扫描（CT）是常用的影像学工具，但在已报道的病例中，仅有约61.7%的肿瘤在CT上表现为均匀和/或明显的强化。相比之下，磁共振成像（MRI）几乎在所有病例中都显示出重要的对比强化，这可能与医生在CT怀疑高血管性后更倾向于安排MRI有关。
血管造影是评估肿瘤血供的关键。然而，综述发现，在接受血管造影的病例中，有23.1%并未显示肿瘤高血管性。这意味着，血管造影结果阴性并不能完全排除ENA-SNT的诊断。当存在高血管性时，肿瘤的血供主要来自上颌内动脉（IMAx）系统（占96.1%），仅少数病例涉及颈内动脉系统。
术前活检因其可能引发严重出血而需格外谨慎。在本次综述纳入的病例中，有33.1%进行了术前活检，其中44.5%发生了快速出血。更令人深思的是，有37.0%的活检未能正确诊断为血管纤维瘤，直到手术标本的病理检查才得以确认。因此，对于临床和影像学高度怀疑的病例，应避免盲目活检。
病理与免疫组化：寻找身份标记
在显微镜下，ENA-SNT与JNA的组织学特征相似，均表现为富含血管的纤维基质。这使得单纯依靠形态学区分两者变得困难。免疫组织化学染色可以帮助确认诊断。在进行了免疫组化分析的病例中，CD34是最常呈阳性的标志物（21/30），其次是α-平滑肌肌动蛋白（alpha-actin, 15/30）和波形蛋白（vimentin, 10/30）。然而，这些标志物并非血管纤维瘤特有，其表达也存在变异，因此免疫组化主要用于辅助鉴别诊断，而非确诊的唯一依据。
治疗策略：手术是基石
手术切除是ENA-SNT的首选治疗方案，在纳入的病例中，94.4%的患者首选手术治疗。随着鼻内镜技术的普及，经鼻内镜手术已成为主流（占手术病例的66.9%），尤其是在1990年之后，其应用显著增加。开放手术和联合手术则用于更复杂或特定部位的肿瘤。
尽管ENA-SNT的血管丰富程度通常低于JNA，但手术仍面临出血风险。数据显示，13.1%的患者经历了显著的术中出血，甚至有3例因此不得不中止手术，分期进行。术后出血发生率为2.5%。术前栓塞术可用于处理高血管性肿瘤，但其在ENA-SNT中的确切作用因肿瘤血管性较低且手术效果良好而尚不明确，需个体化决策。
放疗在ENA-SNT治疗中角色有限。有3例患者首选放疗，但肿瘤均持续存在，其中2例后续接受了挽救性手术，另1例患者死亡。因此，对于可切除的肿瘤，放疗不应作为一线选择。
预后与复发：侵袭性较低，预后良好
与JNA相比，ENA-SNT显得“温和”许多。其侵袭邻近重要结构的风险较低：颅内侵犯率仅为1.84%，眶内侵犯率为2.45%。多数侵犯病例发生在复发性肿瘤中。
手术后的复发率也较低。在以手术为首选治疗的病例中，复发率为5.3%，平均复发时间为术后3.8个月。这一数字远低于JNA文献中常接近25%的复发率。复发病例的肿瘤多起源于上颌窦、筛窦或下鼻甲。放疗作为初始治疗的复发率则为100%。仅报道了1例恶性转化为纤维肉瘤的病例。
结论：一个独特的临床实体
这篇系统性综述强化了将ENA-SNT视为一个独立于JNA的临床实体的观点。它在流行病学（可发生于各年龄段和女性）、临床表现（症状进展更快）、血管特性（可能不显高血管性）和生物学行为（侵袭性低，预后好）上均与JNA存在差异。尽管罕见，耳鼻喉科医生在评估鼻腔鼻窦血管性或性质不明的肿瘤时，应将ENA-SNT纳入鉴别诊断。完整的手术切除是治疗的基石，能带来良好的预后和较低的复发风险。未来的研究需要更长的随访时间来进一步确认其长期结局。
