《European Archives of Oto-Rhino-Laryngology》：ABR findings in inner ear anomaly subgroups: Influence of cochlear nerve deficiency
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本研究着眼于内耳畸形这一重要临床问题，传统的听觉脑干反应（ABR）测试通常仅报告“有反应”或“无反应”，缺乏对具体异常模式的详细分析。为填补这一研究空白，研究团队首次系统性地对不同亚型内耳畸形的ABR表现进行了细分研究。他们纳入189例畸形耳的临床数据，详细评估了各亚型的ABR波形、耳蜗微音电位（CM）等特点，并分析了耳蜗神经发育不全（CND）对ABR结果的显著影响。结果表明，详细的ABR分析能为听觉康复（如选择耳蜗植入还是听觉脑干植入）提供关键决策依据，并有望为未来的临床实践指南提供重要参考。
（论文解读文章）
耳朵是人类聆听世界的重要器官，但约有20%的先天性感音神经性听力损失儿童存在着各种形式的内耳结构畸形。这些结构异常，可大可小，对孩子的听力影响也千差万别。临床医生如何精准评估这些“与众不同”的耳朵里到底还有多少“残余听力”？听觉神经通路是否还能正常工作？这对于决定后续的治疗方案——是佩戴助听器、进行耳蜗植入，还是考虑更复杂的听觉脑干植入——至关重要。
其中，听觉脑干反应（Auditory Brainstem Response， ABR）测试是一种客观的电生理检查方法，它就像给听觉通路“测电路”，能评估从听觉神经到中脑的同步神经活动功能。然而，长期以来，关于内耳畸形患者的ABR研究却相当有限，大部分研究仅仅关注ABR反应是“有”还是“无”，仿佛只回答电路是“通”还是“不通”。但对于内耳畸形这样一个包含至少八个亚型（如完全迷路发育不全、原始耳囊、耳蜗发育不全、共同腔、耳蜗发育不良、不完全分隔、前庭导水管扩大及耳蜗孔道异常等）的大家族来说，只知道“通断”是远远不够的。每个亚型的畸形特点不同，其背后的听觉神经状态（尤其是耳蜗神经是否存在发育不全）也可能不同，这些都可能反映在ABR波形的具体特征上。然而，系统地研究不同内耳畸形亚型的详细ABR特征，以及耳蜗神经发育不全（Cochlear Nerve Deficiency， CND）如何影响这些特征，在文献中仍是一片空白。
这项发表在《European Archives of Oto-Rhino-Laryngology》上的研究，正是为了填补这一空白。研究人员的目标是双重的：首先，首次细致地描绘出不同内耳畸形亚型特有的ABR“肖像”；其次，评估耳蜗神经发育不全这一关键因素对ABR结果的深刻影响。他们希望这些发现能为临床医生提供更精细的评估工具，从而为这些特殊患者群体的听觉康复之路点亮更明确的航标。
为了回答这些问题，研究团队开展了一项回顾性临床研究。他们从Hacettepe大学听力学诊所2010年至2023年的档案中，筛选出109名（共189只耳）经影像学确诊为内耳畸形的患者数据。所有参与者均接受了高分辨率颞骨计算机断层扫描（CT）和1.5T磁共振成像（MRI），以精确分类内耳畸形亚型（依据Sennaroglu和Bajin的分类系统）并评估耳蜗神经状态（正常、发育不良或缺如）。听觉脑干反应测试在隔音室内进行，使用点击声刺激，记录和分析波V（ABR波形中代表中脑下丘的主要波）的引出情况、阈值、潜伏期，以及耳蜗微音电位（Cochlear Microphonic， CM，一种反映外毛细胞功能的电位）的反应。数据分析采用SPSS统计软件进行。
研究结果
根据内耳畸形类型的ABR结果
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完全迷路发育不全、原始耳囊、耳蜗发育不全和共同腔畸形：在这几组中，CND被一致观察到（耳蜗神经多为缺如或发育不良），且在99 dB nHL的刺激强度下，所有耳均未引出ABR波V或CM反应。
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耳蜗发育不良（Cochlear Hypoplasia， CH）亚型：ABR和CM反应在不同亚型间表现各异。
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CH I型：14只耳均未引出波V或CM。
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CH II型：11只耳中，仅1只伴有耳蜗神经发育不良的耳引出了波V，潜伏期为5.34毫秒。
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CH III型：24只耳中，5只耳（20.8%）引出了波V，且这5只耳的耳蜗神经均为正常。在其余未引出波V的耳中，有1只耳观察到了CM反应。
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CH IV型：2只耳中，1只耳在60 dB nHL强度下引出了波V，潜伏期为7.27毫秒。
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不完全分隔（Incomplete Partition， IP）亚型：
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IP-I型：16只耳中，仅1只耳蜗神经正常的耳在80 dB nHL强度下引出了波V，潜伏期为6毫秒。
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IP-II型：73只耳蜗神经均正常的耳中，47只耳（64.4%）引出了波V，阈值范围宽（20-99 dB nHL）。
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IP-III型：6只耳蜗神经均正常的耳全部引出了波V，平均阈值为62.50 ± 14.74 dB nHL。
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耳蜗孔道异常：所有16只耳均伴有CND（神经发育不良或缺如）。无一耳引出波V，但其中6只耳检测到了CM反应，潜伏期在2-5毫秒之间。
根据耳蜗神经发育不全情况比较ABR结果
在189只畸形耳中，排除了7只未分段的单一前庭耳蜗神经耳后，剩余182只耳根据MRI结果分为CND组（86只耳）和耳蜗神经正常组（96只耳）。
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波V反应率：CND组中，仅在1只CH II型伴神经发育不良的耳中引出了波V（1.16%）；而神经正常组中，60只耳（62.5%）引出了波V。两组间的波V反应率存在极显著差异（p < 0.001）。
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CM反应率：在接受CM评估的73只CND耳中，8只耳（10.96%）检测到了CM反应；在31只无ABR反应但神经正常的耳中，均未检测到CM。两组间的CM反应率无显著差异（p = 0.055）。
结论与讨论
本研究首次系统描绘了不同内耳畸形亚型的详细听觉脑干反应特征图谱，并清晰揭示了耳蜗神经发育不全对此的决定性影响。
研究结论明确指出，在完全迷路发育不全、原始耳囊、耳蜗发育不全和共同腔畸形中，由于严重的结构缺失和神经缺陷，ABR波V和CM反应基本缺失。而在耳蜗发育不良和不完全分隔的某些亚型（如CH III、CH IV、IP-II、IP-III）中，尤其是当耳蜗神经结构正常时，仍有可能保留一定的听觉神经同步化功能，从而引出ABR反应，但其阈值通常升高。这提示我们，不能对所有内耳畸形患者一概而论。
研究结果强有力地表明，耳蜗神经的状态是决定ABR结果的关键因素。在伴有CND的畸形耳中，即使刺激强度达到最大，也几乎无法引出代表脑干通路完整的波V，这与神经本身的功能缺失直接相关。然而，部分CND耳中可以检测到CM，这反映了外毛细胞可能仍有部分功能，但这种电活动无法通过有缺陷的神经上传至脑干，从而在ABR上表现为“听神经病谱系障碍（Auditory Neuropathy Spectrum Disorder， ANSD）”的典型电生理模式——即CM存在而ABR缺失。这一点在临床鉴别诊断中至关重要，因为单纯的电生理检查可能无法区分ANSD和CND，必须结合MRI影像学确认神经结构。
本研究的发现具有重要的临床意义。它强调了在评估内耳畸形患者时，进行详细ABR分析（包括波V阈值、潜伏期和CM评估）而不仅仅是“有/无”判读的必要性。这种精细化的评估，结合影像学对神经状态的判断，能够为患者提供更具个体化的听觉康复决策指导：对于有可引出ABR反应且神经尚存的患者，耳蜗植入可能是一个有效选项；而对于ABR完全缺失且确诊为CND的患者，则需要考虑听觉脑干植入等其他方案。因此，这项研究不仅增进了我们对内耳畸形听觉病理生理机制的理解，更将其转化为可直接指导临床实践的有力工具，为未来制定和更新相关的临床实践指南提供了重要的循证依据。
