电刺激频率对儿童遗传性突触前及突触后听觉神经病变的影响

《European Archives of Oto-Rhino-Laryngology》：Effects of electrical stimulation rate in genetically confirmed pre- and post-Synaptic auditory neuropathy in children

遗传性听觉神经病谱系障碍患儿人工耳蜗植入效果与刺激频率及突触类型关系研究。采用随机分组方法探究前突触型（ECAP响应稳定、P1参数及CAP/SIR评分显著提升）与后突触型（ECAP受限、功能改善有限）在不同刺激率（500/900/1800PPS）下的差异。结果显示低刺激率对前突触型更优，支持基于神经传导特征的个体化植入方案。

　　

摘要

目的

听觉神经病变谱系障碍（ANSD）会影响听觉信号的神经传导，可分为突触前型和突触后型。人工耳蜗（CI）的疗效取决于病变部位和刺激频率，较低的刺激频率可能对传导受损的情况有益。

方法

70名2至7岁的患有遗传性确认的ANSD的儿童接受了Nucleus CI系统。参与者被分为突触前型和突触后型，并随机分配到三种刺激频率中的一种：每秒500、900或1800个脉冲（PPS）。在3个月和6个月时进行了评估，包括辅助阈值、波斯语版本的听觉表现分类（CAP）和言语可懂度评分（SIR）、皮层P1潜伏期和振幅，以及通过神经反应遥测技术在顶端、中部和基底电极处检测到的电诱发复合动作电位（ECAP）。

结果

尽管辅助阈值相当，但突触前型ANSD病例显示出一致的ECAP反应，并且在P1指标和CAP/SIR评分上有了更大的改善，尤其是在低和中等刺激频率下。该组的ECAP振幅随时间增加，潜伏期减少，且刺激频率与时间之间没有显著交互作用。突触后型病例的ECAP反应有限，功能改善也较小。

结论

病变部位对ANSD患者的CI疗效有重要影响。突触前型儿童在较低刺激频率下表现出生理和功能的改善，这与神经完整性得以保留一致。突触后型病例的反应受限，可能反映了髓鞘脱失。研究结果支持根据遗传和神经特征进行个性化CI编程。