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本综述系统梳理了血友病患者的运动干预方案，总结了运动频率、强度、时长及类型等关键参数，指出运动处方与当前证据相符，但个体化方案仍是优化健康结局的关键，并呼吁未来研究建立标准化的循证方案。
引言：运动观念的演变
历史上，由于担心出血风险，血友病患者（PwH）曾被建议避免体育活动。然而，随着凝血因子替代疗法的出现以及向预防性治疗方案的转变，这一观念发生了根本性改变。定期使用治疗产品以维持止血和预防急性出血事件的预防性治疗，使得血友病患者能够安全地进行规律的体育活动，这已成为其疾病管理的重要组成部分，并被近期指南所推荐。
体育活动与运动常被交替使用，但两者并非同义词。体育活动被定义为肌肉收缩产生的任何导致能量消耗的运动，而运动是体育活动的一个子集，是指为了改善或维持身体健康的某个或多个方面而进行的、有计划、有系统和重复性的身体活动。
作为血友病的一种治疗方式，运动已显示出诸多益处，并被认为是安全的，尽管目前尚无推荐的金标准方案。当处方和管理得当时，运动对于维持肌肉骨骼健康、减轻疼痛感知和出血频率，以及减少与关节积血相关的并发症（包括慢性关节病和功能障碍）具有高度益处。
尽管运动的好处明确，但血友病患者的运动处方尚无普遍接受的方案。2016年Cochrane发表的一篇关于运动在血友病中的安全性和有效性的标志性系统评价。自2020年以来发表的后续综述，要么侧重于评估特定运动模式的安全性和有效性，要么关注其对单一健康相关结局的影响，而非为这一人群提供现有运动模式的全面概览。
血友病的治疗格局近年来发生了显著变化，出现了几项可能影响我们如何为血友病患者制定运动处方的进展。一个重要的发展是非因子替代疗法的兴起，例如用于血友病A的艾美珠单抗，以及针对血友病A和B的基因治疗试验。这些创新疗法有可能降低关节出血率，从而延缓关节退化和退行性疾病的发生，这可能会通过允许更剧烈或更频繁的体育活动来影响运动建议。
本研究旨在通过范围综述这一潜在方法，对现有文献进行最新的全面梳理，探讨血友病患者运动方案的模式、频率、持续时间和强度。通过对当前实践进行详细概述，本综述将为临床医生和研究人员提供有价值的见解，同时指出可能制定标准化方案的领域。
方法：严谨的综述流程
本综述遵循JBI范围综述方法学和PRISMA-ScR指南进行。方案已在OSF注册。研究使用“PCC”（人群、概念、情境）助记符定义纳入标准。
人群包括任何年龄的轻度、中度或重度A型或B型血友病患者，无论其治疗方案如何（基因治疗除外）。概念指用于预防或康复目的的有监督或无监督的运动方案。纳入的运动模式基于MeSH术语表中“运动”、“运动疗法”和“运动运动技术”及其子描述词的定义进行选择，包括有氧运动、水中运动/水疗、平衡训练、呼吸练习、循环运动、连续被动运动、舞蹈疗法、耐力训练、体感游戏、体操、高强度间歇训练、肌肉拉伸运动、增强式训练、本体感觉训练、抗阻训练、跑步、游泳、太极、步行和瑜伽。干预措施在初级、二级或三级医疗保健机构、家庭或社区中进行的均可纳入。文献检索截止至2024年4月5日，使用了包括PubMed、Scopus、Web of Science等在内的多个数据库和灰色文献来源。
研究选择和数据提取由多名评审员独立进行，并使用基于JBI建议制定的数据提取工具。根据JBI框架，未对纳入研究的方法学质量进行批判性评估。数据在表格中呈现，提供了纳入研究、参与者特征和运动参数的概述。
结果：运动方案的现实图景
从5579篇文献中，最终纳入了36项研究。结果显示，在原研究中，运动频率主要设定为每周3天，在系统评价中报告的中位数为每周2-4天。训练强度主要通过重复最大次数（RM）或最大心率（MHR）来定义。干预通常持续6周，系统评价中报告的中位持续时间为4-30周。力量训练、柔韧性训练和有氧运动是最常见的运动模式，而耐力训练和本体感觉训练则很少使用。
参与者特征方面，研究涵盖了从儿童到成人的广泛年龄范围，血友病严重程度从轻度到重度均有涉及。在治疗方面，预防性治疗和按需治疗均有应用。纳入研究的运动参数（频率、强度、时间、类型）在表格中得到了详细总结，显示了方案的高度多样性。例如，有氧运动常采用跑步机、自行车测功计或水中运动，强度设定为50%-75%的最大心率；抗阻训练则使用自由重量、器械或弹力带，强度基于重复最大次数（RM）。
结论与未来方向
本综述中总结的运动剂量与当前针对血友病患者的证据相符，但个体化处方对于优化健康结局仍然至关重要。未来的研究应优先制定标准化、基于证据的方案。随着血友病治疗方法的不断进步，例如非因子替代疗法和基因治疗，运动推荐也需随之演进。对这些新疗法背景下的运动进行深入研究，对于确保血友病患者获得安全、有效且最优化的身体活动建议至关重要。
总之，规律且恰当的运动是血友病综合管理的关键一环。尽管存在出血风险，但现有证据支持在适当的预防措施和个体化方案指导下，运动能为血友病患者带来显著的肌肉骨骼、功能和心理健康益处。本综述为临床实践提供了当前运动方案的详细概览，并为未来研究指明了方向，即建立更强有力的证据基础以制定普适且个性化的运动指南。
