《World Neurosurgery: X》：Gross Total Resection Drives Survival in Pediatric Ependymoma: A Single-Center Analysis of Clinical and Anatomical Predictors
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本研究针对儿童颅内室管膜瘤这一预后较差的侵袭性肿瘤，探讨了影响患者长期生存的关键因素。通过回顾性分析27例患儿的临床数据，研究发现肿瘤全切除(GTR)是改善总生存期(OS)最显著且独立的预测因子，而组织学分级、辅助治疗等变量则未显示出统计学意义。这凸显了最大程度安全切除在儿童室管膜瘤多学科治疗中的核心地位，为临床决策提供了有力证据。
在儿童脑肿瘤中，室管膜瘤约占5–10%，是儿童神经系统中最具挑战性的恶性肿瘤之一。它们通常起源于脑室系统的室管膜细胞或放射状胶质细胞，约三分之二发生在后颅窝，特别是第四脑室。这类肿瘤生长位置深在，常与脑干、颅神经及重要血管结构关系密切，使得手术切除极具难度和风险。长期以来，临床医生和研究者面临一个核心问题：哪些因素真正决定了患儿的长期命运？是肿瘤的恶性程度（组织学分级），还是术后的辅助放化疗，抑或是其他因素？尽管已有共识认为手术切除范围是重要的预后因素，但关于肿瘤位置、组织学分级、辅助治疗等具体影响，仍存在争议。为了澄清这些疑问，并为改善这一年轻患者群体的生存提供更精准的指导，来自土耳其布尔萨市立医院神经外科的D. Baykal、M.U. Etli、S. Isik、M.O. Taskapilioglu团队开展了一项单中心回顾性研究，并将其成果发表在《World Neurosurgery: X》期刊上。
研究人员开展了一项单中心回顾性研究。他们纳入了2015年1月至2025年1月期间在该中心接受手术的29名儿童颅内室管膜瘤患者，最终27名有足够随访数据的患者被纳入生存分析。研究评估了肿瘤位置、症状、切除程度、辅助治疗、并发症、脑脊液(CSF)播散和总体生存(OS)等数据。在方法上，研究者主要运用了以下关键技术：首先，对所有患者进行术前磁共振成像(MRI)评估，包括T1、T2加权像、增强序列、弥散加权成像及全脊柱MRI以进行分期。其次，手术目标是在所有病例中实现最大程度的安全切除。最后，在数据分析阶段，运用Kaplan–Meier方法进行生存率估计和生存曲线绘制，并采用Cox比例风险回归模型来寻找影响生存的潜在预后变量，以此确定独立的预后因素。
结果
患者特征与分组： 研究最终纳入了27名患者，中位诊断年龄为4岁。患者被根据手术切除程度分为全切除(GTR)组（15人）和次全切除(STR)组（12人）。两组在年龄、性别、肿瘤位置、术后辅助治疗接受率等方面均无统计学显著差异，表明基线特征均衡。值得注意的是，GTR组中低级别（I–II级）肿瘤比例更高（73.3%），而STR组中高级别（III级）肿瘤占66.7%。
生存分析核心发现： 全组患者的1年、3年和5年总体生存(OS)率分别为85.2%、54.6%和40.4%。生存分析的核心结论是，切除范围是唯一被确定为总体生存的独立风险因素。与GTR组相比，接受STR的患者死亡风险高出27.08倍（风险比[HR] = 27.08；95%置信区间[CI]: 3.80–192.98；p < 0.001）。具体来看，GTR组的1年、3年和5年生存率分别为100%、85.7%和75.0%，而STR组则急剧下降至66.7%、16.7%和0%。这幅生存曲线图直观地展示了两组患者生存时间的显著差异。
其他变量的影响： 相比之下，其他被考察的变量均未在统计学上成为显著的独立生存预测因子。这包括：
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组织病理学分级： 高级别（III级）肿瘤的平均生存时间（43.0个月）低于低级别肿瘤（64.1个月），但差异未达统计学显著水平（p=0.079）。
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术后并发症： 出现并发症的患者平均生存时间（36.3个月）短于无并发症者（66.5个月），但差异不显著（p=0.197）。
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脑脊液(CSF)播散： 存在播散的患者平均生存时间（35.2个月）较短，但与无播散组的差异也未达显著水平（p=0.180）。
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肿瘤位置（幕下 vs. 幕上）、辅助治疗（放疗/化疗）状态、再手术情况以及性别等因素，在本次分析中也均未显示出与生存的显著关联。
讨论与结论
本研究通过严谨的统计分析，再次证实并强化了当前儿科神经肿瘤学中的一个核心原则：对于儿童颅内室管膜瘤，实现最大程度的安全全切除(GTR)是改善患儿长期生存最关键、最决定性的因素。尽管肿瘤位于解剖复杂、手术风险高的后颅窝（尤其是第四脑室）会限制全切除的可行性，但本研究数据显示，一旦实现GTR，患儿的生存前景将得到极大改善。
研究同时揭示了一些值得深入探讨的发现。例如，虽然高级别肿瘤在STR组中比例更高，且其生存趋势更差，但组织学分级本身在本队列中并未成为独立的预后因子。作者分析，这可能与样本量较小导致的统计效力不足有关。同样，术后并发症、脑脊液播散等通常认为的不良因素，在本研究中也未显示出统计学显著性，这也可能归因于有限的病例数。这些“阴性”结果提示，在小型单中心研究中，某些因素的影响可能被掩盖，需要更大规模的研究来验证。
此外，研究也指出了未来研究的方向。当前基于世界卫生组织(WHO)分级系统的传统病理分型可能不足以精确预测所有室管膜瘤的生物学行为。近年来，分子分型（如后颅窝A组[PF-A]与B组[PF-B]）已被证明是更强的预后指标。本研究因缺乏分子分型数据，未能进行此类分析，这被作者列为一个重要的局限性。因此，整合分子特征（如DNA甲基化谱分析）的未来多中心研究，对于实现更精准的风险分层和个体化治疗至关重要。
总之，这项研究为儿童室管膜瘤的临床管理提供了清晰的循证依据：手术目标是尽一切可能在保证安全的前提下实现肿瘤全切除。这要求神经外科医生具备高超的显微外科技术，同时也依赖于精准的术前影像评估来规划手术。该结论强调了神经外科在儿童室管膜瘤多学科治疗团队中的核心作用。尽管辅助放疗（特别是对于次全切除或高级别肿瘤）仍然是标准治疗的一部分，但本研究的结果明确指出，手术切除的彻底性是决定远期疗效的基石。为了进一步提升这一难治性疾病的预后，未来需要在更大规模的患者队列中，结合先进的影像分析（如术后体积MRI评估）、分子生物学标志物以及长期的神经认知功能和生活质量评估，开展更深入的研究。
